Болезни быстрого старения

We use cookies. Read the Privacy and Cookie Policy

Болезни быстрого старения

Порой время работы «хронометра жизни» может резко укорачиваться. Так происходит при врожденных заболеваниях быстрого старения — прогериях (греч. pro — раньше, gerontos — старец). Наиболее трагично протекает прогерия детей, которую называют еще синдромом Хатчинсона-Гилфорда. Ребятишки с этим страшным диагнозом стремительно стареют. В среднем они едва дотягивают до 12 лет и чаще всего умирают в том, казалось бы, юном возрасте от банальных старческих инфарктов. К этому времени они и выглядят как глубокие старики — лысеют, страдают от атеросклероза и фиброза миокарда, практически полностью лишаются подкожного жирового слоя, теряют зубы… Картина мрачная. К счастью, рождаются такие дети чрезвычайно редко — с частотой один на миллион, что, Кстати, затрудняет генетический анализ причин заболевания.

Главной диагностической особенностью клеток больных с синдромом Хатчинсона-Гилфорда является резко сниженное по сравнению с нормой число Хайфлика, то есть количество удвоений, которое способны пройти клетки в культуре. При этом продолжительность времени от деления до деления их фибробластов достоверно не отличается от контроля. Другими словами, их «хронометр жизни» идет с обычной скоростью, но он заведен только на пол-оборота пружины и быстро останавливается.

Другой характерный в этом плане пример — прогерия взрослых, или синдром Вернера, описанный впервые еще в 1904 г. Страдающие им люди сначала развиваются с нормальной скоростью лет до 17–18, а потом начинают стремительно стареть. Лишь немногие дотягивают до пятидесяти, уходя из жизни глубокими стариками. У них быстро развивается широкий спектр всевозможных патологий, обычно связываемых с возрастными изменениями: атеросклероз, диабет, катаракта, различные типы доброкачественных и злокачественных опухолей.

В Японии частота этого заболевания существенно выше, чем в других станах, и достигает одного случая на сорок тысяч. В результате генетического анализа удалось выяснить, что прогерия взрослых является аутосомным рецессивным заболеванием. Это означает, что страдающий от прогерии человек является гомозиготой по рецессивному «гену старения», а его родители были гетерозиготами по этому гену. Соответственно, вероятность рождения «быстро стареющих людей» от таких пар составляет 25 %. К сожалению, быстрых и доступных тестов, способных обнаружить такой мутантный ген, пока не разработано.

Клетки больных с синдром Вернера перестают делиться в культуре обычно после 10–20 удвоений, что также указывает на некое нарушение у них нормального хода «хронометра жизни». Однако как же клетка умудряется измерять число делений, которое она уже совершила?