Синдром Марфана

Синдром Марфана

Синдром Марфана, особая форма диспропорционального гигантизма, — результат системного дефекта соединительной ткани; наследуется доминантно, т. е. по вертикальной линии, но с очень варьирующими проявлениями. При полном проявлении наблюдаются: высокий рост при относительно коротком туловище, огромные конечности, арахнодактилия (длинные паукообразные пальцы), вывих хрусталика. Крайняя худоба и деформированная грудная клетка могут сопровождаться пороком сердца и аневризмой аорты.

Но при этом тяжелом, редком заболевании (1 : 50 000), существенно сокращающем продолжительность жизни, имеет место повышенный выброс адреналина, который поддерживает высокий физический и психический тонус, поэтому оно подарило человечеству по меньшей мере пять поразительных личностей, хотя мы уверены, что систематические поиски обнаружат еще немало крупных деятелей с этой аномалией. (...)

Авраам Линкольн (1809—1865). (...) Этот лесоруб, ставший адвокатом, а затем и президентом США, с необычайной настойчивостью, энергией, выдержкой, здравым смыслом, храбростью и целеустремленностью провел тяжелейшую войну за освобождение негров. При обезображивающей худобе, он обладал огромной физической силой и выносливостью, необычайно деятельным, находчивым умом, блестящим талантом оратора-импровизатора: его экспромтом сказанная речь на Геттисбергском кладбище вошла в энциклопедии как образец мудрости и яркости. Он и поныне считается самым крупным, почитаемым и любимым президентом США.

В краткой американской биографии А. Линкольна (1860) говорится: «Став членом Конгресса, он начал изучать и почти изучил шесть книг Евклида. Желая развить свои способности, в особенности силу логики и красноречие, он начал курс жесткой умственной дисциплины, отсюда его любовь к Евклиду, которого он возил с собой в поездках до тех пор, пока не смог легко доказывать все теоремы шести книг; он часто занимался до глубокой ночи, со свечой около подушкч, пока его коллеги-адвокаты, полдюжины в комнате, заполняли все бесконечным храпом».

А вот выдержки из характеристики Б. Дэнема: «К счастью, во времена Гражданской войны у нас был выдающийся по своему уму и по своим административным талантам государственный деятель и при этом самый добрый и отзывчивый человек, когда-либо занимавший президентское кресло, — Авраам Линкольн. (...)

Он считал власть бременем, а практическое применение ее — долгом, который только в редких случаях можно осуществлять безболезненно. (...) Линкольн спас нацию, потому что представлял Север, он служил человечеству, потому что спас нацию»[ 51 ]⁰ . (...)

Ганс Христиан Андерсен (1805—1875). Внук сумасшедшего деда, рано осиротевший сын полунищего сапожника и малограмотной матери, этот редкостно нескладный и уродливый мальчик из провинциального городка вовсе не был универсально одарен: несмотря на великолепную память и постоянные путешествия, он так и не сумел научиться ни одному иностранному языку. Он поздно начал учебу и по робости еле сдал в 23 года экзамен в Копенгагенский университет. Задолго до этого он безуспешно пытался стать танцором, певцом, актером, драматургом. Тем не менее, этот неудачник («Сказка моей жизни») стал на полтора века (а может быть, и на многие века) любимым писателем детворы, одним из известнейших писателей всего мира. (...)

Он был необычайно раним, обидчив, нетороплив, но уже в школе проявил совершенно поразительную трудоспособность и необычайно быстро схватывал суть и все нужное из просматриваемых им книг, прекрасно рисовал, обладал неисчерпаемой фантазией, изумительно быстрым юмором. Когда прошел юношеский период попыток «с налету» стать драматургом, он стал отделывать свои вещи с необычайным упорством. Написав сказку, он принимался обрабатывать ее, взвешивая каждое слово, оживляя каждую фразу и переписывал до тех пор (иногда раз десять), пока не удавалось разработать все до малейших подробностей, достигая предельной яркости.

Психопатичность Андерсена несомненна: «Основной чертой, преобладавшей в настроении Андерсена, была меланхолия и нервная раздражительность»[ 52 ]¹. Но, вместе с тем, он «был в действительности человеком, прекрасно знавшим свет и людей, практичным, умным, экономным и предусмотрительным»[ 53 ]². Конечно, нищета, преследовавшая его до 30 лет, могла привить ему эти качества.

Андерсен был очень высок, имел очень длинные ноги и руки (отец его тоже был очень высоким), угловатое, уродливое лицо. Первое впечатление: «Меня почти болезненно поразила в первый момент гротескная безобразность его лица, кистей, и его невероятно длинные машущие руки[ 54 ]³... Он был высок, худощав и крайне своеобразен по осанке и движениям. Руки и ноги его были несоразмерно длинны и тонки, кисти рук широки и плоски, а ступни ног таких огромных размеров, что ему, вероятно, никогда не приходилось беспокоиться, что кто-нибудь подменит его калоши. Нос его был так называемой. римской формы, но тоже несоразмерно велик и как-то особенно выдавался вперед... Зато очень красив был его высокий открытый лоб и необычайно тонко очерченные губы»[ 55 ]⁴. (...)

«Тревога, которая подспудно всегда была, даже в его радостные дни, пробивалась в виде множества фрагментарных и специфических страхов — болезни, пожара, кораблекрушения, опоздания на поезд, потери паспорта, попадания письма не в тот конверт, забывания важных бумаг в книгах, оставления свечей непогашенными, того, что обидит людей, приема ошибочной дозы лекарства, аэрофобии. Однажды молодой друг, с которым он путешествовал, опоздал на полчаса и нашел Андерсена в отчаянии: в течение получаса он успел вообразить, что юноша ранен, затем мертв, он передал известие пришедшей в смятение семье, организовал похороны и был почти так же измучен происшедшим, как нормальный человек, если бы все так произошло в действительности. Ему не помогало сознание, что эти страхи — болезнь»[ 56 ]⁵. (...)

При всем упорстве и энергии Андерсена, он не стал бы столь выдающимся творцом, если бы не несколько счастливых обстоятельств. Ганс Христиан был необычайно нервозен, он не мог заниматься у местной учительницы, где его дразнили другие школьники. Его отдали в школу для бедных еврейских мальчиков, устроенную в Одёнзе почтмейстером Феддером Карстенсом[ 57 ]⁶. Карстенс так заинтересовался Гансом Христианом, что стал давать ему отдельные уроки, брал на прогулки со своими сыновьями, по дороге рассказывая обо всем интересном, что было на лугах и в лесах. Андерсен всегда помнил своего учителя, посылал ему все свои книги (а тот впоследствии гордился, что был его первым учителем). Затем последовала дружба и помощь семьи Коллинов — пожалуй, решающий фактор в реализации таланта Андерсена. (...)

Трудно представить себе что-либо более нелепое, нежели тощего гиганта Ганса Христиана Андерсена с его огромными ногами и руками перед балериной Шалль, в ее гостиничном номере, танцующего Сандрильону, без сапог (чтобы не шуметь), со шляпой вместо бубна в руке. Но он пробовал и это, и многое другое, прежде чем нашел себя. «Гадкий утенок не знал, в чем именно он станет лебедем». (...)

Шарль де Голль (1890—1970). Родился в чрезвычайно интеллигентной, одаренной, глубоко религиозной семье. Его отец, тесно связанный с высшей интеллигенцией Франции (хотя и был антидрейфуссаром), был ранен в войне 1870—1871 годов, и гербом Шарля де Голля стал лотарингский крест, символ реванша за это поражение.

Все четверо братьев де Голлей отличились в первой мировой войне и были награждены орденами. Но Шарль после трех ранений раненым же попал в плен, после трех неудачных побегов был отправлен в Ингольштадтский форт для особо опасных беглецов, где познакомился и сдружился с другим опасным беглецом — «рецидивистом», молодым русским офицером Михаилом Тухачевским. В плену все они не утратили инициативы, читали друг другу лекции по различным вопросам военного дела и разным видам оружия. Де Голль изучил немецкий язык. В 1920 году де Голль сопровождал генерала Вейгана в Польшу тогда, когда Варшава вот-вот должна была пасть под ударами Красной Армии, руководимой «милым Мишей» (Тухачевский стал командовать армиями в 26 лет); эта французская миссия сыграла большую роль в так называемом «чуде на Висле» — отражении Красной Армии, а Вейган отметил в приказе заслуги де Голля.

Де Голль, несомненно, еще в молодости резко выделялся не только храбростью, решительностью, знанием дела, но и огромным, деятельным интеллектом. Засвидетельствовано, что командующий пехотными силами Маттер в 1927 году, направляя де Голля командиром стрелкового батальона, сказал своему другу: «Я только что дал назначение будущему генералиссимусу французской армии». (...)

Если Людовик XIV говорил о себе: «Государство — это я», то о де Голле Кларк написал книгу «Человек, который есть Франция».[ 58 ]⁷ Во всяком случае, де Голль все четыре года пребывания Франции под нацистским ярмом воплощал свободную, сражающуюся Францию. Когда Франция, наконец, была освобождена, в ней почти сразу началась острая партийная борьба. 20 января 1946 года де Голль отказался от президентской власти. Уйдя от дел, он написал в 1951—1958 годах свои военные мемуары. (...)

Когда после многих лет «отсутствия» де Голль счел нужным предложить свои услуги народу, за него проголосовало 80% избирателей, и он, несмотря на все препятствия, действительно создал новую, сильную Францию. (...)

Де Голль был худощав и стоя был очень высок, примерно на голову выше окружающих, непропорционально узкоплеч, и вовсе не казался особенно высоким сидя. У него были необычайно длинные ноги, длинные руки, узкое вытянутое лицо и резко выступающий вперед нос. (...) Его гигантизм отнюдь не имеет гипофизарного характера. Это совершенно особая конституция, и на портрете его сына лейтенанта де Голля можно ясно видеть, что типичная узкоплечесть, длиннорукость, резко выдвинутый нос от отца перешел к нему. Подчеркнем, что последующее — лишь маловероятная гипотеза, умолчать о которой, однако,нельзя.

Перенесение им постоянных физических тягот, активнейшая военная жизнь при столь нескладной конституции говорит о каком-то особом источнике физической энергии. Поведение его нетрадиционно, нетрафаретно, в то время как проницательность и интеллект необычайны, что включает его в ранг десятка самых крупных деятелей первой половины XX века. Мы вынуждены с некоторой долей вероятности подозревать у него синдром Марфана-Линкольна, оговаривая, что в данном случае рассчитываем скорее на опровержение, чем на подтверждение.

К.И. Чуковский (1882—1969). Мы приносим свою глубокую благодарность Д.С. Данину, который, прочитав нашу рукопись, указал нам на то, что внешним и внутренним обликом, соответствующим синдрому Марфана, обладал К.И. Чуковский.

Необычайная, почти фантастическая работоспособность К.И. Чуковского прослеживается еще с юности, когда он, работая маляром, готовился к сдаче особо трудного для экстернов экзамена на аттестат зрелости, невероятно много читал, самоучкой овладевал английским языком. (...)

Высокий рост, длиннорукость, длинноногость, крупные кисти рук Чуковского видны на фотографиях в книге «Воспоминания о Корнее Чуковском»[ 59 ]⁸, однако есть и еще «мелочи», которые объединяют его с А. Линкольном и Г.Х. Андерсеном —это крупный, резко выступающий вперед нос. Его внешность была так своеобразна, что ей уделил место почти каждый автор «Воспоминаний о Чуковском». (...) В доме Чуковского гостей встречала надпись: «Прошу даже самых близких друзей приходить только по воскресеньям», и далее «Дорогие гости, если бы хозяин этого дома даже умолял вас остаться дольше десяти часов вечера — не соглашайтесь!» Ведь ему нужно работать, ведь работает он поражающе много[ 60 ]⁹. «Я всю жизнь работаю. Как вол! Как трактор!»[ 61 ]⁰ (...)

Корней Иванович начинал свой рабочий день очень рано. Город спал, еще не зажигался свет в окнах домов, на улицах пустынно, а он уже садился за письменный стол. (...) «От всякого горя он уходил в свои занятия до изнеможения»[ 62 ]¹.

В. Левик озаглавил воспоминания о К.И. Чуковском «И все это сделал один человек»[ 63 ]².

«Трудность моей работы заключается в том, что я ни одной строчки не могу написать сразу. Никогда я не наблюдал, чтобы кому-нибудь другому с таким трудом давалась самая техника писания. Я перестраиваю каждую фразу семь или восемь раз, прежде чем она принимает сколько-нибудь приличный вид»[ 64 ]³. Общий тираж его книг — более 160 миллионов и неуклонно возрастает. Приведем справку: из русских писателей звания почетного доктора филологии Оксфордского университета удостоились -Жуковский, в 1879 году Тургенев, и прошло почти столетие, прежде чем этого звания удостоились еще двое: К.И. Чуковский и Анна Ахматова. Но если уж пришлось помянуть эту четверку, то напоминаем, что Тургенев был подагриком.

«Работа в жизни Чуковского занимала главное место, он трудился ежедневно помногу часов, не делая скидок ни на возраст, ни на бессонницу, которой страдал смолоду»[ 65 ]⁴.

«Если бы вы знали, до чего мне трудно работать. Непрерывная маета над тем, чтобы найти единственно верное слово. Иной раз три часа кряду сидишь за столом — и три фразы родишь. Это все, что осталось от исписанной одной-двух страниц»[ 66 ]⁵. (...)

Мы почти уверены, что синдром Марфана был у В. Кюхельбекера.