Амигдала говорит: “Ничего страшного”

Есть такое генетическое заболевание – синдром Уильямса. Оно связано с утратой нескольких генов на седьмой хромосоме и вызывает нарушения в работе сердца, а еще некоторые изменения в интеллектуальном развитии и социальных взаимодействиях[306]. Как правило, у людей с синдромом Уильямса резко снижены способности к пространственному мышлению. При попытке нарисовать слона пятнадцатилетний пациент изображает кружочек-тело, треугольник-ухо и палочку-хобот; примерно так справился бы с этой задачей четырехлетний ребенок. Но в то же время художник готов дать развернутое словесное описание своего рисунка: “А слон – это что, это одно из животных. А он что делает, он живет в джунглях. Он также может жить в зоопарке. А у слона что есть, у него есть длинные серые уши, смешные уши, которые могут развеваться на ветру. ‹…› Если слон в плохом настроении, это может быть чудовищным. Вы не хотите держать дома слона. Вы хотите кошку, или собаку, или птицу”.

Но самая заметная особенность в поведении пациентов с синдромом Уильямса – их исключительное внимание и дружелюбие к людям. Если здоровому маленькому ребенку показать игрушку, он будет смотреть на игрушку. Ребенка с синдромом Уильямса она вообще не интересует, его интересует только экспериментатор, на которого малыш и глазеет не отрываясь. Если давать людям с синдромом Уильямса задания, связанные с распознаванием лиц, то они не только показывают высокие результаты, но и демонстрируют в электроэнцефалограмме повышенную амплитуду волны N200, связанной с вниманием.

Люди с синдромом Уильямса совсем не боятся незнакомцев и охотно вступают с ними в контакт. При этом их вовсе нельзя назвать безоглядно храбрыми во всех остальных аспектах жизни: они часто демонстрируют высокий уровень тревоги и беспокойства, среди них широко распространены различные фобии. Просто характер их страха отличается от типичного для здоровых людей, и это можно увидеть на томограмме[307]. У вас есть два набора картинок: первый включает человеческие лица с выражением гнева или страха, второй – любые страшные картинки, на которых нет человеческих лиц (змеи и пауки, автоаварии, взрывы, разбившиеся самолеты, оружие). Люди выполняют несложное задание по их сортировке, а вы в это время анализируете активность их амигдалы. И в этой ситуации вы обнаруживаете, что контрольная группа более интенсивно реагирует на фотографии страшных человеческих лиц, а пациенты с синдромом Уильямса, напротив, к таким картинкам оказываются невосприимчивы, зато их сильнее выбивают из колеи остальные пугающие картинки.

То есть как это работает у обычного человека? Он видит фотографию лица, перекошенного от ярости или ужаса, и его амигдала отвечает интенсивной вспышкой активности. Человек понимает, что происходит что?то плохое. Если же мы говорим о пациенте с синдромом Уильямса, то его амигдала остается к этим сигналам равнодушна. Это не означает, что такой человек вообще не способен распознавать выражения лиц, но он делает это скорее с рациональной точки зрения, на основании накопленного жизненного опыта (“ага, у человека опущены вниз уголки рта, значит, ему грустно”), у него нет мгновенного интуитивного понимания того, что можно ждать от незнакомцев с тем или иным выражением лица, – сверхспособности, к которой мы так привыкли, что совершенно ее не замечаем.

Для людей с синдромом Уильямса такое искажение восприятия создает ряд проблем в социальной жизни: им слишком нравятся незнакомцы, они слишком им доверяют и поэтому легко могут стать жертвами насилия или мошенничества, с другой стороны, они не формируют прочных привязанностей, именно потому, что близкие отношения подразумевают выделение вашего друга из общей людской массы, а в данном случае человеку нравятся вообще все.

Но в некоторых случаях повышенное дружелюбие имеет смысл. Считается, что у людей с синдромом Уильямса оно связано с утратой[308] генов GTF2I и GTF2IRD1 – они кодируют два транскрипционных фактора, то есть контролируют производство сразу многих белков, вовлеченных в развитие нервной системы. В 2017 году группа американских исследователей изучила эти гены у 18 домашних собак и 10 прирученных волков[309]. Одновременно каждое животное проходило через серию поведенческих тестов, призванных оценить дружелюбие по отношению к незнакомцам. И действительно, именно в этих генах удалось выявить структурные отличия, ассоциированные с повышенной социальностью и характерные, конечно, для собак, а не для волков. Можно предположить, что это сыграло важную роль в их эволюции и вообще сделало возможным давнее взаимовыгодное сотрудничество наших биологических видов.