Деменция

Несколько месяцев назад Джейн настояла на том, чтобы ее мать Дейзи переехала к вам. Дело в том, что врач выявил у Дейзи признаки деменции. Симптомы оказались настолько же масштабны, насколько и разрушительны. Они группируются по трем основным категориям. Когнитивные симптомы можно охарактеризовать как проблемы с памятью, неспособность усваивать новую информацию и самостоятельно решать даже повседневные задачи. Дейзи часто путает имена и места, недавно она даже заблудилась в двух кварталах от дома. Она также не может должным образом реагировать на опасные ситуации, ее рассеянность пугает вас: Дейзи может забыть выключить воду в ванной или во время ливня выйти на улицу без плаща. Ей становится все труднее читать и писать, даже просто поддерживать беседу за ужином – ее словарный запас беднеет. Однажды она говорила о «большом количестве воды, падающем с неба», поскольку забыла слово «дождь», в другой раз – о «доме с колесами», потому что не могла вспомнить слово «фургон».

Также присутствуют эмоциональные симптомы, такие как раздражительность и трудности с социальным взаимодействием. Люди с болезнью Альцгеймера запросто раздражаются по мелочам, из-за параноидальных расстройств становятся недоверчивыми. Эмоции могут возникать спонтанно и вне контекста – это может быть как нежелательная агрессия, так и неуместный смех или слезы. Наконец, есть более очевидные физические симптомы, проявляющиеся в повседневной деятельности, такой как приготовление пищи, стирка, переодевание и т. п.

Каждые семь секунд у кого-то в мире диагностируется деменция. Подавляющее большинство больных – это пожилые люди, только в 2 % случаев пациенты оказываются моложе 60 лет. После обнаружения симптомы могут быть стабильными в течение 5–10 лет, в зависимости от возраста при постановке диагноза. В настоящее время в Великобритании насчитывается около 800 тысяч человек, страдающих болезнью Альцгеймера, к середине этого столетия их число вырастет почти до 2 миллионов. Деменция не является естественным следствием старения, но это заболевание, тем не менее, нередко развивается у пожилых людей.[279]

В 70 % случаев деменция объясняется болезнью Альцгеймера, которая, однако, может быть окончательно подтверждена только после смерти по специфическим маркерам, выявляемым путем гистологического исследования. Ключевой особенностью деменции, будь то болезнь Альцгеймера или какая-либо другая (например, лобно-височная деменция или деменция с тельцами Леви), является потеря большого числа нейронных связей, которые, как мы видели, делают каждого человека уникальным.

Если вы не можете получить доступ к своим персонализированным нейронным связям, если объекты и окружающие вас люди не наделяются специфическими значениями, то вам приходится воспринимать мир номинально. Это возвращение к младенческому восприятию – это «грохот, гудение и путаница». Иногда, просыпаясь в гостиничном номере, вы не сразу осознаете, где находитесь и почему вы там, проходит определенное время, прежде чем включается ваш «ум» – персональный когнитивный подход к миру. Ваше восприятие и уникальный жизненный опыт – это то, что вы считаете самим собой разумеющимся. Но пациентам с деменцией не так повезло. Их сознание обречено на постепенную деградацию. Действительно, Дейзи в своем поведении и восприятии мира все больше уподобляется ребенку.

Современные методы медикаментозной терапии при деменции заключаются в стабилизации размеров нейронных ансамблей и эффективны примерно в 60 % случаев. Симптомы заболевания могут временно отступить или, по крайней мере, стабилизироваться. Если пациент проходит длительное лечение, заболевание в целом способно замедлить темп развития, позволяя больному приспосабливаться к решению повседневных задач.

Принцип, лежащий в основе лечения, заключается в увеличении доступности ацетилхолина, одного из самых важных модуляторов, регулирующих формирование нейронных ансамблей. Препарат блокирует фермент, который обычно разрушает ацетилхолин, оказавшийся теперь в дефиците вследствие гибели синтезирующих его клеток. Но, к сожалению, эффект оказывается временным, поскольку препарат не решает главную проблему – клетки мозга продолжают гибнуть.

Остается загадкой, почему безжалостный цикл прогрессирующей гибели клеток мозга, характерный для болезни Альцгеймера, так избирателен.[280] Уязвимы только определенные группы клеток, а именно триггерные хабы, и они первыми подвергаются дегенерации задолго до проявления клинических симптомов. Однако любопытно, что болезнь Альцгеймера нередко сочетается с другим дегенеративным расстройством – болезнью Паркинсона.[281] Болезнь Альцгеймера относится к когнитивным нарушениям, а болезнь Паркинсона – к двигательным, однако оба заболевания являются прямым следствием гибели определенных групп нейронов, что наталкивает на мысль о существовании общего механизма, лежащего в основе характерного цикла клеточной смерти. Оказывается, только эти группы клеток в полной мере сохраняют свойства роста и развития в зрелом мозге. Таким образом, процессы, лежащие в основе болезней Альцгеймера и Паркинсона, могут быть искаженной формой проявления этих свойств.[282]

Какова же будет динамика нейронных ансамблей при данных патологиях? Вследствие выборочной гибели ключевых клеток будет снижаться интенсивность выделения аминов, выступающих в качестве регуляторов размеров ансамблей. Они будут уменьшаться – этот процесс напоминает медленный возврат к младенчеству – печальное свойство деменции. Тем не менее у младенца малые размеры ансамблей объяснялись бы слабой связанностью различных нейрональных групп в «высших» областях мозга, таких как префронтальная кора, а аминные фонтаны работали бы нормально и, возможно, даже чрезмерно. В противоположность этому, при нейродегенеративных процессах модулирующие фонтаны «пересыхают», хотя уже существовавшая нейрональная связь может сохранять нормальную структуру: хорошо известно, что симптомы деменции могут проявляться спустя годы и даже десятки лет после начала дегенеративного процесса. Иными словами, ансамбли в младенческом мозге малы, потому что малы камни, падающие в воду, а при деменции – потому что водоем пересыхает и зарастает, и рябь угасает слишком быстро.

В конце концов и сами камни уменьшаются, а локальные нейронные связи по всему мозгу демонтируется. Из этого следует, что если камни станут крупнее, то ансамбли снова станут немного больше. Для этого существуют различные типы немедикаментозной терапии. Например, реминисцентная терапия, которая доказала свою эффективность в снижении негативных эффектов болезни Альцгеймера.[283] Несмотря на то, что у пациентов могут быть проблемы с краткосрочной памятью, они вполне могут рассказать о своей молодости, о жизни в военные годы так, будто это было вчера. Реминисцентная терапия основана на том факте, что у большинства людей есть яркие воспоминания из прошлого, вызывающие сильные эмоции и позволяющие снова почувствовать полноту жизни и наладить общение членами семьи и другими важными людьми.

Еще один способ пробудить чувства, который уже хорошо известен нам, – музыка.[284] Альбом любимой группы или одна мелодия с особым значением, например звучавшая на свадьбе или во время первого свидания, могут оказать значительное влияние на пациентов с болезнью Альцгеймера. Даже когда память ослабевает, музыка все еще может оказывать мощный положительный эффект. Музыка имеет особую власть над нашими мыслями и чувствами. Как мы видели ранее, она является равнозначным, но самобытным дополнением к языку. Пациент в глубокой деменции нередко может воспринимать музыку еще долго, после того как другие когнитивные процессы, такие как концентрация внимания и память, были утрачены, и поэтому музыка, вызывающая сильные чувства, может оказывать помощь в общении с близкими.

В своей книге «Музыкофилия» невролог Оливер Сакс рассказал историю восьмидесятилетней Бесси Т., бывшей блюзовой певицы с болезнью Альцгеймера. Нарушения памяти у Бесси были столь серьезными, что она утратила способность удерживать что-либо в уме дольше минуты. В рамках подготовки к вечеру талантов в доме престарелых она и ее музыкальный терапевт репетировали песню вместе. В тот день Бесси исполнила ее красиво, правильно и с большим чувством. Она вспомнила все слова. Еще через несколько мгновений после того как отошла от микрофона, она уже не помнила, что вообще пела.[285]

Помимо зрения и слуха, подобные эффекты вызывают обоняние и вкус. Любимые блюда и напитки, ароматы цветов или парфюма могут помочь пациенту вспомнить детали историй, с которыми они связаны. Все это в той или иной мере увеличивает силу броска ментального камня.[286]

Какие ансамбли собираются и распускаются по очереди в вашем мозге прямо сейчас? Вы открываете входную дверь, но в доме уже царит тишина. К вашему виноватому облегчению, все уже разошлись по спальням, конечно, по разным причинам: Джек намерен интенсивно общаться со смартфоном, Дейзи, как маленький ребенок, уже спит большую часть дня. Джейн, скорее всего, смотрит в потолок и не обратит внимания на ваше появление. Даже Бобо уже спит в своей корзине, его худая морда покоится между вытянутыми вперед лапами. Горько-сладкое одиночество в гостиной – ваш единственный вариант на сегодняшний вечер.