Пороки развития половых желез

Пороки развития половых желез

Нарушение процесса дифференцировки половых желез

Описаны при достаточно широко распространенных наследственных аномалиях, возникающих вследствие нарушений процесса деления клеток — мейоза при образовании половых клеток у одного из родителей.

Таблица. 1 Возможные варианты генотипов и фенотипов потомства, возникающие при нормальном протекании мейоза у родителей

Таблица. 2 Возможные варианты генотипов и фенотипов потомства, возникающие при аномальном протекании мейоза у самки

Из таблицы видно, что при нормальном прохождении мейоза у самца и самки все возникшие зиготы несут нормальный набор хромосом и, следовательно, могут развиться в нормальных самцов и самок.

Нарушения протекания мейоза у самки приводит к появлению потомства с нарушениями формирования пола. Зиготы с генотипом 2n+Y0 нежизнеспособны в связи с тем, что Х-хромосома несет большое количество генетической информации.

Таблица. 3 Возможные варианты генотипов и фенотипов потомства, возникающие при аномальном протекании мейоза у самца

Нарушения протекания мейоза у самца также не позволяют получить полноценного потомства.

Хромосомный набор особи 2n+X0. У особи не развивается ни корковое, ни мозговое вещество зачатков гонад. Фенотипически особь выглядит как самка.

Хромосомный набор особи 2n+XXY также обуславливает глубокие нарушения развития гонад. Описан для человека, мышей и кошек. Примером подобной аномалии могут служить трехцветные коты, имеющие такой генотип. Теоретически может встречаться у всех видов животных с такой же системой генетического определения пола.

Из всего вышесказанного становится понятным, что одновременное развитие у одной особи и мужских и женских половых желез, то есть истинный гермафродитизм, практически невозможен и встречается крайне редко. Во всех подобных случаях гонады имеют глубокие пороки развития.

Крипторхизм

Крипторхизм — это аномалия развития семенников, выражающаяся в том, что один или оба из них не опускаются в мошонку, а задерживаются в брюшной полости или паховом канале.

Эмбриональные зачатки половых желез млекопитающих закладываются в брюшной полости рядом с почками. В процессе развития плода семенники постепенно перемещаются в хвостовом направлении, выходят из брюшной полости и опускаются в мошонку. У разных видов этот процесс происходит в разные сроки. Так, например, у крупного рогатого скота опускание семенников заканчивается к концу третьего месяца беременности, у свиней оно завершается во время родов, а у лошадей во время родов только начинается. У новорожденных незрелорождающихся млекопитающих, к которым относится и собака, семенники обычно бывают расположены еще глубоко в брюшной полости и опускаются в мошонку только спустя несколько недель после родов. У разных пород собак этот процесс может происходить в разном возрасте. По наблюдениям авторов у большинства из нормально развитых кобелей-пуделей на момент актирования оба яичка уже находятся в мошонке.

Для нормального завершения процесса опускания семенников необходим ряд условий.

1. Правильная генетическая детерминация пола, которая зависит от набора половых хромосом (у нормального самца их две: X-хромосома и Y-хромосома).

2. Правильная дифференцировка половых желез, приводящая к нормальному развитию мужской половой системы.

3. Оптимальный уровень хориогонического гонадотропина и других гормонов матери и лютеинизирующего гормона плода, необходимых для правильного формирования пахового канала и связки семенника.

4. Определенная степень развития нервно-мышечного аппарата паховой области и мошонки.

Нарушение нормального хода развития любого из вышеуказанных процессов может привести к крипторхизму.

При задержке семенников в брюшной полости вследствие более высокой, чем в мошонке температуры, происходит дегенерация семенных канальцев, что может привести к стерильности. Интерстициальные же клетки, продуцирующие гормоны, могут сохранять нормальное строение, что способствует совершенно нормальному развитию придаточных частей полового аппарата и вторичных половых признаков, что указывает на достаточный уровень половых гормонов. Как указывает Е. Коваленко (2000),[4] в некоторых случаях семенники сохраняют способность производить нормальные сперматозоиды и таким образом даже двусторонние крипторхи могут оказаться не стерильными.

Опущению семенников в мошонку может мешать и целый ряд причин механического порядка: короткий семенной канатик, короткая сосудистая ножка или слишком короткий семявыводящий канал, недоразвитие мошонки, узость или непроходимость пахового канала и т. д.

Эти аномалии могут возникнуть как вследствие нарушения эмбрионального развития, так и вследствие травмы или воспаления, вызванного различными бактериями, вирусами или патогенными грибками.

Крипторхизм широко распространен в животном мире. Его отмечают у свиней, овец, лошадей, крупного рогатого скота, лабораторных грызунов, а также у человека. Во многих случаях крипторхизм генетически обусловлен, однако относительно характера его наследования мнения авторов расходятся достаточно сильно. В литературе есть указания на рецессивный, доминантный, неполнодоминантный, а также сцепленный с полом тип наследования. Исследователи 30–50-х годов полагали, что это простой рецессивный признак, ограниченный, но не сцепленный с полом (то есть его ген расположен не в половых хромосомах). При этом предлагалось даже вывести специальную линию производителей-крипторхов, скрещивание по типу анализирующего скрещивания с которыми позволяло бы выявить носителей этого гена. Абсурдность и невыполнимость этого предложения совершенно очевидна. Другая, не менее абсурдная, трактовка происхождения крипторхизма встречалась в зоотехнической литературе начала двадцатого века. Ряд авторов указывал, что этот признак является сцепленным с полом и локализован в Х-хромосоме, а следовательно передается по женской линии. Однако уже в тридцатые годы большинство исследователей признали это утверждение ошибочным. Тем не менее, именно эту точку зрения на генетическую сущность крипторхизма приводит Е. Меркурьева в своих статьях, опубликованных в 1987, 1991 годах.

К большому сожалению эти статьи, опубликованные в сборниках по служебному собаководству, широко известны широкому кругу читателей.

Само понятие «крипторхизм» весьма не однозначно. Если семенники и придатки семенников остаются в брюшной полости, говорят о брюшном крипторхизме, если они задерживаются в паховом канале, то о паховом. Существуют и многочисленные переходные формы. В брюшной полости семенники также могут располагаться в разных местах. Крипторхизм может быть односторонним (право- или левосторонним) или двусторонним. При этом семенники могут быть развиты нормально или быть недоразвитыми.

Недоразвитие семенников, порой приводящее в их отсутствию, по своей сути не является крипторхизмом, а представляет собой совершенно другую аномалию, но поскольку в практической деятельности установить степень недоразвития семенников бывает не просто, подобные случаи не дифференцируются от обычного крипторхизма.

Многообразие проявления этой аномалии со всей очевидностью говорит о том, что данный признак никак не может быть моногенным.

Большинство авторов приходят к единому мнению о сложном полигенном наследовании крипторхизма, а также о множестве причин не генетического характера, которые могут его провоцировать.

Однако и до сих пор представление о простом моногенном наследовании крипторхизма продолжает жить в умах многих собаководов и перекочевывать из одной книги в другую.

В конце 60-х годов в нашей стране возникла «проблема восточно-европейской овчарки». В те годы это была наша основная служебная порода, поголовье которой было очень велико. Поскольку наши селекционеры старались сделать из исходной породы немецкой овчарки как можно более крупную собаку, то среди ВЕО встречалось много переростков и переразвитых собак, отличавшихся частично нарушенным гормональным фоном. Это влекло за собой огромное количество аномалий, среди которых был и крипторхизм.

Вследствие резкого снижения качества породы возникла дискуссия о причинах ее возникновения. В качестве одной из главных причин деградации породы называлось использование в разведении крипторхов. Действительно, на выставках до конца 60-х годов собак на наличие крипторхизма не проверяли. Поэтому этот дефект встречался даже у ряда чемпионов породы.

К решению проблемы, к доказательству своей правоты обеими сторонами были привлечены ученые. Ленинградский генетик Н. Ролле убедительно показал, что у многих крипторхов встречается целый ряд сопутствующих пороков: нарушение полового типа, повышение роста, дефекты зубной системы, дефекты конечностей, ожирение, экземы и т. д. Из этого был сделан однозначный вывод: причина всего заключается именно в крипторхизме. Выступившие в роли оппонентов ученые из Московского университета доказывали, что дело как раз в обратном, и причина заключается в нарушении гормональной регуляции, которая и вызывает все эти явления, среди которых и крипторхизм. То есть он является ни в коей мере не причиной, а одним из следствий. Крипторхизм, наряду с неполнозубостью и другими аномалиями, может служить показателем «генетического шума», возникающего при гибридном дисгенезе, являющемся следствием неудачного сочетания геномов производителей и ведущим к нарушению регуляторных механизмов в эмбриональный период, связанных с дисфункцией эндокринной системы. Подобные нарушения могут возникать и под воздействием разнообразных причин в период образования половых клеток, оплодотворения и беременности как вследствие заболеваний кобеля или суки, любых стрессорных воздействий. Возможно возникновение крипторхизма и под воздействием множества тератогенных факторов, которые могут вызвать нарушения и задержку развития плода, патологию соединительной ткани, нервной и эндокринной систем.

Среди различных разновидностей крипторхизма изредка встречается так называемый ложный. При этом кобель имеет два нормально развитых семенника, которые в нормальном состоянии находятся в мошонке. Аномалия заключается в излишне широком паховом канале и повышенной реактивности семенного канатика, вследствие чего семенники легко втягиваются в брюшную полость при разных стрессовых ситуациях, например при понижении температуры окружающей среды, при испуге, иногда при осмотре на выставке.

Во многих случаях крипторхизм является показателем эндокринной или генетической нестабильности как самого его носителя, так и его родителей. В случае, если у сибсов крипторха отмечаются другие дефекты, как то: аномалии зубной системы, конечностей, поведения и т. п., следует с большой осторожностью относиться к племенному использованию нормальных собак из этого помета. При повторении ситуации в последующих пометах от другого производителя, сука должна быть выведена из разведения.

В то же время единичные случаи крипторхизма в нормальных пометах в целом не требуют выбраковки из племенного использования ни родителей, ни однопометников крипторха. Однако случаи врожденного крипторхизма должны во всех случаях рассматриваться как племенной брак. Вопрос о племенном использовании кобелей с крипторхизмом, приобретенном во взрослом состоянии вследствие травмы или заболевания, должен рассматриваться индивидуально. При этом необходим серьезный семейный анализ аномалий. То же относится и к кобелям с «ложным» крипторхизмом.