Синдром Марфана

Синдром Марфана

Синдром Марфана, особая форма диспропорционального гигантизма, — результат системного дефекта соединительной ткани; наследуется доминантно, т. е. по вертикальной линии, но с очень варьирующими проявлениями. При полном проявлении наблюдаются: высокий рост при относительно коротком туловище, огромные конечности, арахнодактилия (длинные паукообразные пальцы), вывих хрусталика. Крайняя худоба и деформированная грудная клетка могут сопровождаться пороком сердца и аневризмой аорты.

Но при этом тяжелом, редком заболевании (1 : 50 000), существенно сокращающем продолжительность жизни, имеет место повышенный выброс адреналина, который поддерживает высокий физический и психический тонус, поэтому оно подарило человечеству по меньшей мере пять поразительных личностей, хотя мы уверены, что систематические поиски обнаружат еще немало крупных деятелей с этой аномалией. (...)

Авраам Линкольн (1809—1865). (...) Этот лесоруб, ставший адвокатом, а затем и президентом США, с необычайной настойчивостью, энергией, выдержкой, здравым смыслом, храбростью и целеустремленностью провел тяжелейшую войну за освобождение негров. При обезображивающей худобе, он обладал огромной физической силой и выносливостью, необычайно деятельным, находчивым умом, блестящим талантом оратора-импровизатора: его экспромтом сказанная речь на Геттисбергском кладбище вошла в энциклопедии как образец мудрости и яркости. Он и поныне считается самым крупным, почитаемым и любимым президентом США.

В краткой американской биографии А. Линкольна (1860) говорится: «Став членом Конгресса, он начал изучать и почти изучил шесть книг Евклида. Желая развить свои способности, в особенности силу логики и красноречие, он начал курс жесткой умственной дисциплины, отсюда его любовь к Евклиду, которого он возил с собой в поездках до тех пор, пока не смог легко доказывать все теоремы шести книг; он часто занимался до глубокой ночи, со свечой около подушкч, пока его коллеги-адвокаты, полдюжины в комнате, заполняли все бесконечным храпом».

А вот выдержки из характеристики Б. Дэнема: «К счастью, во времена Гражданской войны у нас был выдающийся по своему уму и по своим административным талантам государственный деятель и при этом самый добрый и отзывчивый человек, когда-либо занимавший президентское кресло, — Авраам Линкольн. (...)

Он считал власть бременем, а практическое применение ее — долгом, который только в редких случаях можно осуществлять безболезненно. (...) Линкольн спас нацию, потому что представлял Север, он служил человечеству, потому что спас нацию»[ 51 ]0 . (...)

Ганс Христиан Андерсен (1805—1875). Внук сумасшедшего деда, рано осиротевший сын полунищего сапожника и малограмотной матери, этот редкостно нескладный и уродливый мальчик из провинциального городка вовсе не был универсально одарен: несмотря на великолепную память и постоянные путешествия, он так и не сумел научиться ни одному иностранному языку. Он поздно начал учебу и по робости еле сдал в 23 года экзамен в Копенгагенский университет. Задолго до этого он безуспешно пытался стать танцором, певцом, актером, драматургом. Тем не менее, этот неудачник («Сказка моей жизни») стал на полтора века (а может быть, и на многие века) любимым писателем детворы, одним из известнейших писателей всего мира. (...)

Он был необычайно раним, обидчив, нетороплив, но уже в школе проявил совершенно поразительную трудоспособность и необычайно быстро схватывал суть и все нужное из просматриваемых им книг, прекрасно рисовал, обладал неисчерпаемой фантазией, изумительно быстрым юмором. Когда прошел юношеский период попыток «с налету» стать драматургом, он стал отделывать свои вещи с необычайным упорством. Написав сказку, он принимался обрабатывать ее, взвешивая каждое слово, оживляя каждую фразу и переписывал до тех пор (иногда раз десять), пока не удавалось разработать все до малейших подробностей, достигая предельной яркости.

Психопатичность Андерсена несомненна: «Основной чертой, преобладавшей в настроении Андерсена, была меланхолия и нервная раздражительность»[ 52 ]1. Но, вместе с тем, он «был в действительности человеком, прекрасно знавшим свет и людей, практичным, умным, экономным и предусмотрительным»[ 53 ]2. Конечно, нищета, преследовавшая его до 30 лет, могла привить ему эти качества.

Андерсен был очень высок, имел очень длинные ноги и руки (отец его тоже был очень высоким), угловатое, уродливое лицо. Первое впечатление: «Меня почти болезненно поразила в первый момент гротескная безобразность его лица, кистей, и его невероятно длинные машущие руки[ 54 ]3... Он был высок, худощав и крайне своеобразен по осанке и движениям. Руки и ноги его были несоразмерно длинны и тонки, кисти рук широки и плоски, а ступни ног таких огромных размеров, что ему, вероятно, никогда не приходилось беспокоиться, что кто-нибудь подменит его калоши. Нос его был так называемой. римской формы, но тоже несоразмерно велик и как-то особенно выдавался вперед... Зато очень красив был его высокий открытый лоб и необычайно тонко очерченные губы»[ 55 ]4. (...)

«Тревога, которая подспудно всегда была, даже в его радостные дни, пробивалась в виде множества фрагментарных и специфических страхов — болезни, пожара, кораблекрушения, опоздания на поезд, потери паспорта, попадания письма не в тот конверт, забывания важных бумаг в книгах, оставления свечей непогашенными, того, что обидит людей, приема ошибочной дозы лекарства, аэрофобии. Однажды молодой друг, с которым он путешествовал, опоздал на полчаса и нашел Андерсена в отчаянии: в течение получаса он успел вообразить, что юноша ранен, затем мертв, он передал известие пришедшей в смятение семье, организовал похороны и был почти так же измучен происшедшим, как нормальный человек, если бы все так произошло в действительности. Ему не помогало сознание, что эти страхи — болезнь»[ 56 ]5. (...)

При всем упорстве и энергии Андерсена, он не стал бы столь выдающимся творцом, если бы не несколько счастливых обстоятельств. Ганс Христиан был необычайно нервозен, он не мог заниматься у местной учительницы, где его дразнили другие школьники. Его отдали в школу для бедных еврейских мальчиков, устроенную в Одёнзе почтмейстером Феддером Карстенсом[ 57 ]6. Карстенс так заинтересовался Гансом Христианом, что стал давать ему отдельные уроки, брал на прогулки со своими сыновьями, по дороге рассказывая обо всем интересном, что было на лугах и в лесах. Андерсен всегда помнил своего учителя, посылал ему все свои книги (а тот впоследствии гордился, что был его первым учителем). Затем последовала дружба и помощь семьи Коллинов — пожалуй, решающий фактор в реализации таланта Андерсена. (...)

Трудно представить себе что-либо более нелепое, нежели тощего гиганта Ганса Христиана Андерсена с его огромными ногами и руками перед балериной Шалль, в ее гостиничном номере, танцующего Сандрильону, без сапог (чтобы не шуметь), со шляпой вместо бубна в руке. Но он пробовал и это, и многое другое, прежде чем нашел себя. «Гадкий утенок не знал, в чем именно он станет лебедем». (...)

Шарль де Голль (1890—1970). Родился в чрезвычайно интеллигентной, одаренной, глубоко религиозной семье. Его отец, тесно связанный с высшей интеллигенцией Франции (хотя и был антидрейфуссаром), был ранен в войне 1870—1871 годов, и гербом Шарля де Голля стал лотарингский крест, символ реванша за это поражение.

Все четверо братьев де Голлей отличились в первой мировой войне и были награждены орденами. Но Шарль после трех ранений раненым же попал в плен, после трех неудачных побегов был отправлен в Ингольштадтский форт для особо опасных беглецов, где познакомился и сдружился с другим опасным беглецом — «рецидивистом», молодым русским офицером Михаилом Тухачевским. В плену все они не утратили инициативы, читали друг другу лекции по различным вопросам военного дела и разным видам оружия. Де Голль изучил немецкий язык. В 1920 году де Голль сопровождал генерала Вейгана в Польшу тогда, когда Варшава вот-вот должна была пасть под ударами Красной Армии, руководимой «милым Мишей» (Тухачевский стал командовать армиями в 26 лет); эта французская миссия сыграла большую роль в так называемом «чуде на Висле» — отражении Красной Армии, а Вейган отметил в приказе заслуги де Голля.

Де Голль, несомненно, еще в молодости резко выделялся не только храбростью, решительностью, знанием дела, но и огромным, деятельным интеллектом. Засвидетельствовано, что командующий пехотными силами Маттер в 1927 году, направляя де Голля командиром стрелкового батальона, сказал своему другу: «Я только что дал назначение будущему генералиссимусу французской армии». (...)

Если Людовик XIV говорил о себе: «Государство — это я», то о де Голле Кларк написал книгу «Человек, который есть Франция».[ 58 ]7 Во всяком случае, де Голль все четыре года пребывания Франции под нацистским ярмом воплощал свободную, сражающуюся Францию. Когда Франция, наконец, была освобождена, в ней почти сразу началась острая партийная борьба. 20 января 1946 года де Голль отказался от президентской власти. Уйдя от дел, он написал в 1951—1958 годах свои военные мемуары. (...)

Когда после многих лет «отсутствия» де Голль счел нужным предложить свои услуги народу, за него проголосовало 80% избирателей, и он, несмотря на все препятствия, действительно создал новую, сильную Францию. (...)

Де Голль был худощав и стоя был очень высок, примерно на голову выше окружающих, непропорционально узкоплеч, и вовсе не казался особенно высоким сидя. У него были необычайно длинные ноги, длинные руки, узкое вытянутое лицо и резко выступающий вперед нос. (...) Его гигантизм отнюдь не имеет гипофизарного характера. Это совершенно особая конституция, и на портрете его сына лейтенанта де Голля можно ясно видеть, что типичная узкоплечесть, длиннорукость, резко выдвинутый нос от отца перешел к нему. Подчеркнем, что последующее — лишь маловероятная гипотеза, умолчать о которой, однако,нельзя.

Перенесение им постоянных физических тягот, активнейшая военная жизнь при столь нескладной конституции говорит о каком-то особом источнике физической энергии. Поведение его нетрадиционно, нетрафаретно, в то время как проницательность и интеллект необычайны, что включает его в ранг десятка самых крупных деятелей первой половины XX века. Мы вынуждены с некоторой долей вероятности подозревать у него синдром Марфана-Линкольна, оговаривая, что в данном случае рассчитываем скорее на опровержение, чем на подтверждение.

К.И. Чуковский (1882—1969). Мы приносим свою глубокую благодарность Д.С. Данину, который, прочитав нашу рукопись, указал нам на то, что внешним и внутренним обликом, соответствующим синдрому Марфана, обладал К.И. Чуковский.

Необычайная, почти фантастическая работоспособность К.И. Чуковского прослеживается еще с юности, когда он, работая маляром, готовился к сдаче особо трудного для экстернов экзамена на аттестат зрелости, невероятно много читал, самоучкой овладевал английским языком. (...)

Высокий рост, длиннорукость, длинноногость, крупные кисти рук Чуковского видны на фотографиях в книге «Воспоминания о Корнее Чуковском»[ 59 ]8, однако есть и еще «мелочи», которые объединяют его с А. Линкольном и Г.Х. Андерсеном —это крупный, резко выступающий вперед нос. Его внешность была так своеобразна, что ей уделил место почти каждый автор «Воспоминаний о Чуковском». (...) В доме Чуковского гостей встречала надпись: «Прошу даже самых близких друзей приходить только по воскресеньям», и далее «Дорогие гости, если бы хозяин этого дома даже умолял вас остаться дольше десяти часов вечера — не соглашайтесь!» Ведь ему нужно работать, ведь работает он поражающе много[ 60 ]9. «Я всю жизнь работаю. Как вол! Как трактор!»[ 61 ]0 (...)

Корней Иванович начинал свой рабочий день очень рано. Город спал, еще не зажигался свет в окнах домов, на улицах пустынно, а он уже садился за письменный стол. (...) «От всякого горя он уходил в свои занятия до изнеможения»[ 62 ]1.

В. Левик озаглавил воспоминания о К.И. Чуковском «И все это сделал один человек»[ 63 ]2.

«Трудность моей работы заключается в том, что я ни одной строчки не могу написать сразу. Никогда я не наблюдал, чтобы кому-нибудь другому с таким трудом давалась самая техника писания. Я перестраиваю каждую фразу семь или восемь раз, прежде чем она принимает сколько-нибудь приличный вид»[ 64 ]3. Общий тираж его книг — более 160 миллионов и неуклонно возрастает. Приведем справку: из русских писателей звания почетного доктора филологии Оксфордского университета удостоились -Жуковский, в 1879 году Тургенев, и прошло почти столетие, прежде чем этого звания удостоились еще двое: К.И. Чуковский и Анна Ахматова. Но если уж пришлось помянуть эту четверку, то напоминаем, что Тургенев был подагриком.

«Работа в жизни Чуковского занимала главное место, он трудился ежедневно помногу часов, не делая скидок ни на возраст, ни на бессонницу, которой страдал смолоду»[ 65 ]4.

«Если бы вы знали, до чего мне трудно работать. Непрерывная маета над тем, чтобы найти единственно верное слово. Иной раз три часа кряду сидишь за столом — и три фразы родишь. Это все, что осталось от исписанной одной-двух страниц»[ 66 ]5. (...)

Мы почти уверены, что синдром Марфана был у В. Кюхельбекера.

Поделитесь на страничке

Следующая глава >

Похожие главы из других книг:

Синдром Шершевского — Тернера

Из книги автора

Синдром Шершевского — Тернера Отсутствие одной из хромосом диплоидного набора в генетике называется моносомией (греч. monos — один). В этом случае в клетках присутствует лишь одна из двух гомологичных хромосом. В подавляющем большинстве случаев зародыши с такой аномалией


Синдром Клайнфельтера

Из книги автора

Синдром Клайнфельтера Мужчины с так им синдромом обладают добавочной X хромосомой. Их набор половых хромосом — XXY. Исследования показывают, что лишнюю X хромосому они получают практически с равной вероятностью либо от матери, либо от отца, причем с увеличением возраста


Адреногенитальный синдром

Из книги автора

Адреногенитальный синдром Как известно, надпочечники позвоночных животных и человека вырабатывают несколько очень важных гормонов, среди которых различают адреналин, мужские половые гормоны андрогены (греч. andros — мужчина) и так называемые кортикостероиды. Последние


Синдром Дауна

Из книги автора

Синдром Дауна Во второй половине XIX века на протяжении более десяти лет Дж. Лангдон-Даун — английский врач психиатрической лечебницы в графстве Суррей — наблюдал за умственно отсталой девочкой. У нее было плоское лицо с широкой переносицей и приплюснутым носом, пухлые


Синдром кошачьего крика

Из книги автора

Синдром кошачьего крика В 1963 г. французский исследователь Лежен описал у новорожденных детей врожденную аномалию, которую он назвал синдромом «кошачьего крика». Дело в том, что страдающие им дети имели мяукающий тембр голоса. Такая необычная особенность определялась


Синдром Марфана Секреты Андерсена, Паганини и Чуковского

Из книги автора

Синдром Марфана Секреты Андерсена, Паганини и Чуковского Дефект некоторых генов, влияющих на образование и развитие соединительной ткани у человека, нередко приводит к непропорциональному гигантизму. При наиболее ярком проявлении этой доминантной особенности на свет


Синдром «Фольксвагена»

Из книги автора

Синдром «Фольксвагена» На ранний и начало позднего протерозоя (2,5–1,5 млрд лет назад) пришелся своеобразный застой. Ничего откровенно нового в течение долгих полутора миллиардов лет не появилось. Даже изотопная летопись углерода имеет вид скучной прямой линии без


Синдром Суайра

Из книги автора

Синдром Суайра Человеческий эмбрион с кариотипом XY начинает становиться мужчиной только после шестой недели своего развития при условии достаточного количества мужских гормонов. Если вдруг по каким-либо причинам в Y-хромосоме зачатого «мальчукового» эмбриона


Синдром де ля Шапеля

Из книги автора

Синдром де ля Шапеля Один из 25 000 мужчин на самом деле женщина. Их кариотип представлен женским набором хромосом – ХХ.Внешне такие мужчины мало отличаются от обычных. Они способны к половой жизни, хотя у них часто понижено либидо и они бесплодны. У мужчин, страдающих


Синдром Кляйнфельтера

Из книги автора

Синдром Кляйнфельтера Может случиться так, что во время оплодотворения в яйцеклетку проникнет «мальчуковый» сперматозоид, несущий в себе одну (или даже больше) дополнительную Х-хромосому. Тогда гаметный набор будет выглядеть как XXY, а количество хромосом в наборе будет


13.4. Синдром убийства королей и президентов

Из книги автора

13.4. Синдром убийства королей и президентов Нельзя оставить без внимания также и опыт мировой истории, ясно демонстрирующий, какую роль могут играть паранойяльные личности со своего рода геростратовым комплексом или стремлением отомстить обществу за свои личные


7.1. «Синдром общих блоков»

Из книги автора

7.1. «Синдром общих блоков» Концепция универсальных функциональных блоков вводит нас в новую область медицины, относящуюся к молекулярным заболеваниям. В настоящее время уже обнаружены заболевания, которые должны быть истолкованы с позиций этой концепции. Такие


Пикквикский синдром

Из книги автора

Пикквикский синдром Появление быстрого сна сразу после засыпания свойственно не одной нарколепсии, но и некоторым другим заболеваниям. Да и здоровый человек, проснувшись среди быстрого сна, может заснуть и опять очутиться в быстром сне. Чтобы попасть в быстрый сон, не