Гемофилия

Раз есть половые хромосомы, значит, есть и гены, которые через них наследуются.

Например, ген, вызывающий гемофилию. Это наследственное заболевание, очень распространенное среди княжеских, королевских, царских фамилий. Болел гемофилией и наследник последнего русского царя Алексей.

Гемофилия — болезнь страшная. Как правило, она поражает мальчиков, и большинство их гибнет в возрасте до 5 лет. Очень редко случается, что больной доживает до 40-летнего возраста. Вот, собственно, и все, что было бы известно об этом заболевании, не болей гемофилией еще и собаки. На королях ставить генетические эксперименты затруднительно, собака же и здесь — в который раз! — оказала человеку существенную услугу.

При гемофилии кровь утрачивает нормальную способность к свертыванию. Симптомы гемофилии появляются у щенят в возрасте трех недель. Больные щенки хромают, так как у них возникают кровоизлияния в конечностях, под кожей часто появляется припухлость, нередко наступает паралич одной или нескольких лап. Малейшая царапина вызывает большие, часто невосполнимые кровопотери. Однажды щенок-гемофилик погиб из-за того, что у него прорезался зуб. Бывает, что наступает смерть, когда такого щенка берут на руки, повреждая при этом какой-либо мелкий сосудик. Если у нормальных собак для свертывания крови требуется от двух до шести минут, то у больных гемофилией от 22 до 40 минут. За это время животное может потерять много крови. То же наблюдается и у больных людей. Поэтому цесаревича Алексея так берегли, что во время «прогулки» не разрешали ходить. В двенадцать лет его носил на руках огромный детина.

^{Родословная терьеров с гемофилией.}

Щенки-гемофилики обычно не доживают до половой зрелости, поэтому рождение их наблюдается от гетерозиготных по гемофилии сук. Ген гемофилии передается через Х-хромосому. Следовательно, скрещивание в данном случае будет выглядеть так:

? ХХг ? ? ХУ

Хг — здесь Х-хромосома с «зловредным» геном.

Гетерозиготная самка образует гаметы типа X и Хг. Гаметы самца X и У. Потомки от такого скрещивания будут такими:

? XX, ? ХХг, ? ХУ, ? ХгУ

Коварность гена заключается в том, что он не проявляется у гетерозиготных самок. Будь он доминантным и поражай самок генотипа ХХг, ген выбраковывался бы сразу же после возникновения мутации. Но он может из поколения в поколение передаваться в гетерозиготе от самки к самке, поражая тех самцов, к которым попадает хромосома Хг. Это наблюдалось и у людей. Королева Англии Виктория была здорова, однако она родила гемофилика и, кроме того, наградила геном гемофилии русскую и испанскую правящие фамилии.

Но, к сожалению, гемофилия поражает не одних королей, от нее страдают и простые смертные. По данным 1950 года, в США насчитывалось около 40 тысяч гемофиликов. Около 57 процентов больных умирало до 5 лет, а 5 процентов доживало до 40.