84

Чжан и его коллеги, проследив географические вариации литико-бодига на Гуаме за двадцатилетний период, подтвердили тесную «корреляцию» локальных уровней циказина с заболеваемостью литико-бодигом. Однако такая корреляция, подчеркивают авторы, какой бы тесной она ни была, не обязательно доказывает причинно-следственную связь. Несмотря на то что существуют редкие формы болезни Альцгеймера, болезни Паркинсона и бокового амиотрофического склероза, наследуемые согласно законам Менделя, они все же являются исключением из правила. Обычно эти болезни являются сложными комплексными расстройствами, при которых конкретные проявления зависят от взаимодействия разнообразных генетических факторов и факторов окружающей среды. Мы теперь обнаруживаем, как подчеркивает Спенсер, что такие взаимодействия наследственности и окружающей среды характерны для многих заболеваний. Так, редкое, но катастрофическое побочное действие стрептомицина — введенного в клиническую практику для лечения туберкулеза, но иногда становящегося причиной тотальной и необратимой нервной глухоты, — обусловлено, как теперь выяснилось, наличием дефекта в митохондриальной ДНК, который ничем себя не проявляет до тех пор, пока больному не вводят стрептомицин.

Целый ряд заболеваний, носящих семейный характер, но не подчиняющихся законам менделевского расщепления, также могут возникать из-за мутаций в митохондриальной ДНК. Такая мутация происходит при редком синдроме, когда глухота сочетается с сахарным диабетом, нефропатией, фотомиоклонусом и дегенерацией клеток головного мозга (этот синдром или очень на него похожий был описан в 1964 году Германом, Агиларом и Саксом). Митохондриальная ДНК передается только по материнской линии, и Видерхольт с соавторами рассуждают о том, что в критический период между 1670 и 1710 годами, когда мужчины чаморро были практически полностью истреблены, а население сократилось, по существу, до нескольких сотен женщин, у них могла возникнуть мутация в митохондриальной ДНК, которая распространилась и на последующие поколения, особенно в некоторых семьях. Эта мутация могла сенсибилизировать своих носителей к безвредным для других индивидов факторам окружающей среды и запустить у них фатальные дегенеративные процессы болезни литико-бодиг.