Гуам

Все началось с телефонного звонка в начале 1993 года. «Вам звонит доктор Стил, — сказала Кейт. — Джон Стил, с Гуама». Я действительно, хотя и довольно поверхностно, был знаком с Джоном Стилом, неврологом из Торонто, но это было много лет назад — неужели это он? Но если так, почему он мне звонит именно сейчас и с Гуама? Я неохотно взял трубку. Звонивший представился. Да, это был тот самый Джон Стил, которого я знал. Он сообщил, что уже двенадцать лет живет и работает на Гуаме.

Гуам очень многое значил для неврологов в пятидесятые и шестидесятые годы, потому что именно тогда появились первые публикации о болезни, которая встречалась только на Гуаме. Эту болезнь местные жители, чаморро, называли «литико-бодиг». Болезнь была довольно многоликой и могла проявляться двояко: либо в виде «литико» — своеобразного прогрессирующего паралича, напоминающего по клинической картине боковой амиотрофический склероз (БАС, заболевание, поражающее двигательные нейроны), либо в виде «бодиг» — заболевания, напоминающего паркинсонизм, иногда, в сочетании со слабоумием (деменцией). Самые лучшие исследователи со всего мира поспешили на Гуам, чтобы раскрыть тайну загадочной болезни. Но, как ни странно, болезнь не поддалась их усилиям, и на фоне повторяющихся неудач попытки угасли сами собой. В течение двадцати лет я ничего не слышал о литико-бодиге и решил, что, видимо, проблема рассосалась сама собой[51].

На самом деле она не рассосалась, сказал мне Джон. У него до сих пор десятки пациентов, страдающих литико-бодигом, но болезнь, поражающая все новые и новые жертвы, остается неразгаданной. Ученые приезжают и уезжают, но лишь немногие задерживаются надолго. Но больше всего Джона после двенадцати лет, проведенных на острове, поражал полиморфизм проявлений болезни, ее разнообразие и странность, которые он наблюдал у сотен пациентов. Джону казалось, что заболевание чем-то напоминает постэнцефалитический синдром, поразивший людей, перенесших во время Первой мировой войны летаргический энцефалит, эпидемия которого свирепствовала тогда в Европе.

Клиническая картина бодига, например, часто проявлялась глубокой неподвижностью, почти кататонией с относительно слабым тремором или ригидностью. Эта неподвижность могла внезапно исчезнуть или превратиться в свою противоположность, когда таким пациентам назначали минимальные дозы L-ДОПА. Это, сказал мне Джон, было в высшей степени похоже на то, что он описал в «Пробуждениях».

То постэнцефалитическое расстройство теперь почти исчезло, и, так как мне довелось в шестидесятые и семидесятые годы работать с довольно большим контингентом этих больных в Нью-Йорке, я стал одним из немногих современных неврологов, которые их действительно наблюдали[52]. Джон очень хотел, чтобы я приехал на Гуам и, осмотрев его больных, сделал сравнение и отметил сходство и различие между ними и моими прежними пациентами.

Причиной паркинсонизма у моих больных был вирус; есть наследственные формы паркинсонизма, такие, как на Филиппинах. Некоторые формы возникают при отравлениях, как, например, паркинсонизм, которым болели рабочие марганцевых шахт в Чили или «замороженные наркоманы», разрушающие свой средний мозг экспериментальным препаратом МФТП (метилфенилтетрагидропиперидин). В шестидесятые годы было высказано предположение, что литико-бодиг тоже является следствием отравления ядом, содержащимся в семенах саговников, растущих на острове. Эта экзотическая гипотеза господствовала в середине шестидесятых годов, когда я учился в резидентуре по неврологии, — и она меня буквально захватила, потому что я обожаю саговники, эти древние, сохранившиеся с первобытных времен растения. Страсть к саговникам снедала меня с самого детства. У меня в кабинете обитают три маленьких саговника — Cycas, Dio?n и Zamia, — горшки с ними стоят у меня на столе. У Кейт на столе стоит Stangeria. Я не преминул сообщить об этом Джону.

— Саговники! — воскликнул Джон. — Да их тут пропасть! Чаморро любят саговник и охотно едят выпечку из муки, которую делают из его семян. Они называют эти булочки «фаданг» или «федерико»… Имеет ли саговник отношение к литико-бодигу — это другой вопрос. На Роте — туда полтора часа лета на местном самолете — целые леса саговников. Они такие густые и обширные, что, оказавшись там, начинаешь думать, что ты попал в юрский период.

— Тебе здесь понравится, Оливер, понравится в любом случае. Мы отлично проведем время, наблюдая саговники и пациентов. Ты можешь считать себя специалистом по саговникам с неврологическим уклоном или неврологом с легким ботаническим креном. Как бы то ни было, добро пожаловать на Гуам!

Когда самолет начал снижаться и сделал круг возле аэропорта, я мельком осмотрел остров. Он был больше, чем Понпеи, и имел вытянутую форму, напоминая огромную ступню. Когда мы пролетали над южной оконечностью острова, я смог рассмотреть маленькие деревушки Уматак и Меризо, гнездившиеся на склонах холмов. С высоты было видно, что северо-восточная часть острова была превращена в военную базу, а когда мы приземлились, над нами сразу нависли небоскребы и эстакады со скоростными дорогами центральной Аганы.

Аэропорт кишел людьми самых разных национальностей, сновавших во всех направлениях. Здесь были не только чаморро, гавайцы, палаусцы, понпейцы, маршальцы, чукезы и япцы, но и филиппинцы, корейцы и в большом количестве японцы. Джон ждал меня у барьера, выделяясь на фоне толпы высоким ростом, светлыми волосами и румяным лицом. Он был единственным в аэропорту человеком, одетым в костюм и сорочку с галстуком. Остальные щеголяли в футболках и шортах.

— Оливер! — загремел Джон на весь зал прилета. — Добро пожаловать на Гуам! Ты, кажется, пережил полет на «Островном кузнечике», да?

Мы прошли через битком набитый зал и вышли на парковку к видавшему виды автомобилю Джона с откидным верхом. Мы миновали Агану и поехали на южную часть острова, в деревню Уматак, где живет Джон. Аэропорт, признаться, ошеломил меня, но теперь, по мере нашего продвижения на юг, отели, супермаркеты и другие знаки хвастливой западной цивилизации начали исчезать, и мы оказались в мирной холмистой сельской местности. По мере нашего подъема по извилистой дороге, взбиравшейся на самую высокую гору острова — Ламлам, — становилось заметно прохладнее. Мы припарковались на смотровой площадке, вышли из машины и блаженно потянулись, разминая кости. Вокруг виднелись заросшие травой склоны, но выше, на горе, густо росли высокие деревья.

— Видишь эти яркие зеленые точки, выделяющиеся на фоне темной листвы? — спросил меня Джон. — Это саговники, одетые в свежую листву. Ты, наверное, привык к Cycas revolutа, колючей японской разновидности, которая растет и продается везде, — добавил он. — Но здесь обитает более крупный вид, circinalis — издали это растение больше похоже на пальму.

Достав бинокль, я с наслаждением принялся рассматривать милые моему сердцу саговники, от души радуясь своему приезду на остров.

Мы вернулись в машину и через несколько минут подъехали к прибрежному гребню горы. Отсюда открывался вид на сияющий в солнечных лучах Уматакский залив, где весной 1521 года бросили якорь корабли Фернандо Магеллана. У воды теснилась деревня, окружавшая белую церковь, шпиль которой возвышался над остальными строениями; склон холма, сбегавший к морю, был усеян точками домов. «Я видел это тысячи раз, — сказал Джон, — но никогда не устаю смотреть снова и снова — как будто вижу этот пейзаж впервые». Джон вел себя очень церемонно в своем официальном и строгом костюме, когда мы встретились в аэропорту, но теперь, когда мы смотрели на залив, стала открываться и другая сторона его натуры. «Я всегда любил острова, — продолжал он, — а когда я прочитал книгу Артура Гримбла «Узор островов» — знаешь о ней? — так вот, когда я ее прочитал, я понял, что никогда не буду счастлив, если не смогу жить на каком-нибудь тихоокеанском острове».

Снова сев в машину, мы по извилистой дороге начали спускаться к заливу. В одном месте Джон опять остановился и указал на кладбище, расположенное на склоне холма. «Здесь, в Уматаке, — сказал он, — самая большая заболеваемость литико на острове. Вот чем эта болезнь заканчивается».

Вскоре я увидел большой консольный мост — разукрашенный, вычурный, совершенно неожиданно возникший. Он высился над ущельем, в том месте, где дорога входила в деревню. Я не имел ни малейшего представления об истории и назначении моста, но выглядел он так же абсурдно и нелепо, как Лондонский мост в Аризоне. И все же вид у него был праздничный и забавный. Конструкции моста взмывали в небо — это был апофеоз неуемного человеческого духа. Когда мы въехали в деревню и медленно покатили по улицам, люди, шедшие навстречу, приветливо махали Джону и здоровались с ним. С моего друга окончательно слетели последние следы официальности — здесь он был своим.

Джон жил в низком удобном доме, стоявшем ближе к окраине деревни и утопающем в тени пальм, банановых деревьев и саговников. Здесь он мог при желании уединиться от мира, зарывшись в книги и журналы, а в следующий момент уже общаться с друзьями и принимать больных. У Джона появилась новая страсть — он стал завзятым пчеловодом, и, проходя к дому, я увидел ряды деревянных ульев и услышал приглушенное жужжание тысяч пчел.

Пока Джон заваривал чай, я сидел в его кабинете и рассматривал книги. В гостиной Джона висела репродукция Гогена, а здесь я увидел его «Личный дневник» художника, зажатый между выпусками «Анналов неврологии». Это соседство сильно меня удивило: уж не считает ли себя Джон каким-то подобием «неврологического Гогена»? В кабинете были сотни книг, брошюр и старых гуамских газет, в частности относящихся к периоду испанской колонизации. Все это было в беспорядке перемешано с неврологическими книгами и журналами. Пока я рассматривал весь этот очаровательный бедлам, вернулся Джон с большим чайником и странным фосфоресцирующим красно-пурпурным десертом.

— Эти замороженные конфеты называются «убе», — сказал он. — Они здесь очень популярны. Их делают из местного пурпурного ямса.

Мне никогда в жизни не приходилось есть такого мороженого, похожего по консистенции на картофельное пюре и обладавшего абсолютно неповторимым цветом. Мороженое было холодным и сладким и с каждым новым куском казалось мне все вкуснее. Итак, сидя в библиотеке, мы с удовольствием и не спеша пили чай и ели убе. Джон принялся рассказывать о себе. Как врач Джон сформировался в Торонто (лет двадцать назад мы часто обменивались письмами, рассуждая о детской мигрени и галлюцинациях, которые часто ей сопутствуют). Учась в резидентуре, Джон и несколько его коллег открыли новое заболевание — прогрессивный надъядерный паралич, который теперь называют «синдром Стила — Ричардсона — Ольшевского». Дальнейшее усовершенствование Джон проходил в ведущих клиниках Англии и Франции, и перед ним открывалась перспектива блестящей научной карьеры. Однако его постоянно снедало какое-то не вполне ясное желание изменить все в своей жизни. Он хотел быть практикующим врачом и работать с пациентами, как его отец и дед. В течение нескольких лет, до 1972 года, Стил преподавал и практиковал в Торонто, а затем улетел на острова Тихого океана.

Артур Гримбл, книга которого так воодушевила и взволновала Джона, был государственным чиновником на островах Гилберта и Эллис до Первой мировой войны, и обрисованная им картина жизни на островах преисполнила Джона решимостью переехать в Микронезию. Если бы Джон мог, он отправился бы на острова Гилберта, как Гримбл, ибо, хотя эти острова сменили название и стали именоваться Кирибати, они во всем остальном остались такими же нетронутыми коммерцией и модернизацией. Но на Кирибати не было врачебных вакансий, и Джону пришлось отправиться на Маршалловы острова, в Маджуро. В 1978 году он перебрался на Понпеи — там он впервые увидел высокий вулканический остров (именно здесь он узнал о маскуне, наследственной цветовой слепоте, распространенной на Пингелапе; там Джон осмотрел несколько человек с ахроматопсией). Наконец в 1988 году, попробовав на вкус Маршалловы и Каролинские острова, он переселился на Марианские острова, на Гуам. Джон надеялся, что будет там жить спокойной жизнью деревенского доктора, островного практикующего врача в окружении расположенной к нему общины — конечно, лелея надежду на то, что, работая с больными литико-бодигом, он сможет в конце концов раскрыть тайну происхождения этого недуга.

Сначала Джон жил в шумной, ориентированной на Запад Агане, но потом, устав от шума и суеты, перебрался в Уматак. Работая с чаморро и их болезнью, он хотел жить среди них, есть их пищу и соблюдать обычаи. Уматак был эпицентром загадочной болезни, местом, где она всегда превалировала в структуре заболеваемости. Люди народа чаморро иногда называют литико-бодиг «четнут Хуматаг» — «болезнь Уматака». Здесь, в этой деревне площадью несколько сотен акров, был зарыт секрет литико-бодига. Может быть, вместе с секретом болезни Паркинсона, болезни Альцгеймера и бокового амиотрофического склероза, которые, кажется, соединились в проявлениях болезни Уматака.

Джон погрузился в мечтательное настроение, вспоминая историю своих странствий, рассуждая о непреодолимой страсти к островам и о том, как он в конце концов оказался на Гуаме. Посреди рассказа он вдруг вскочил на ноги и, всплеснув руками, воскликнул: «Черт побери, нам пора ехать, нас ждет Эстелла!» Он схватил черную сумку, достал оттуда мягкую шляпу и бегом бросился к машине. Я поспешил за ним, с трудом выходя из транса, так как рассказ Джона загипнотизировал и меня.

Скоро мы неслись по дороге в Агат. Я нервничал, поскольку Джон теперь пустился в другие, не менее волнующие воспоминания и принялся рассказывать, как он сам впервые столкнулся с гуамской болезнью, что он при этом передумал и перечувствовал. При этом Джон много жестикулировал, и я сомневался, что он внимательно смотрит на дорогу.

— Это удивительная, исключительная история, Оливер, — начал Джон, — как на нее ни посмотри — с точки зрения признаков самой болезни или ее роли в жизни острова. История мучительного поиска ее причины.

Гарри Циммерман, продолжил Джон, впервые увидел пациентов с этой болезнью в 1945 году, когда он, сразу после войны, прибыл на Гуам, будучи молодым флотским врачом. Он был первым, кто наблюдал невероятную распространенность на острове БАС. Когда двое больных умерли, Циммерман смог подтвердить диагноз на вскрытии[53]. Потом и другие врачи, работавшие на Гуаме, представили более полные документальные свидетельства об этой загадочной болезни. Однако требовался иной подход, подход эпидемиолога, для того чтобы увидеть за отдельными случаями важные закономерности. Эпидемиологи занимаются, если можно так выразиться, географической патологией — особенностями конституции людей, культуры и окружающей среды, которые предрасполагают к какой-то специфической болезни. Леонард Курланд, молодой эпидемиолог из Национального института здравоохранения (НИЗ) в Вашингтоне, прочитав эти первые сообщения, сразу понял, что Гуам и являет собой такой редкий феномен, мечту эпидемиолога. Гуам — это географический изолят.

«Изоляты, — писал позже Курланд, — мы ищем постоянно, они возбуждают наше любопытство потому, что изучение болезни в их условиях помогает выявить генетические и экологические связи, которые в ином случае могли бы остаться нераспознанными». Изучение географических изолятов — «островов болезней» — играет решающую роль в медицине, так как часто позволяет идентифицировать специфическую причину болезни, генную мутацию или выявить какие-то важные факторы окружающей среды, способствующие развитию заболевания. Так же как Дарвин и Уоллес считали острова уникальными лабораториями, своеобразными природными теплицами, где процессы эволюции протекают более интенсивно и показательно, чем на континентах, так и «острова болезней» волнуют умы эпидемиологов возможностью понимания сути болезни, недоступного в других местах. Курланд сразу почувствовал, что Гуам как раз и является таким местом. Своим энтузиазмом он заразил коллегу, Доналда Мулдера из клиники Мэйо, и они вдвоем решили отправиться на Гуам, чтобы начать там обширное исследование, используя возможности НИЗ и Клиники Мэйо.

Для Курланда, полагал Джон, это было не только интеллектуальное приключение, но и событие, перевернувшее его жизнь. После первого же приезда на остров в 1953 году Курланд понял, какие головокружительные перспективы открылись перед ним. Это была любовь с первого взгляда, миссия, которая никогда не кончается. «Он до сих пор пишет и размышляет об этом, он постоянно приезжает сюда, — добавил Джон, — хотя прошло уже больше сорока лет. Если что-то тебя захватывает, то уже никогда не отпускает».

По прибытии на остров Курланд и Мулдер обнаружили там сорок случаев литико-бодига, но заподозрили, что это были лишь самые тяжелые случаи, потому что больные с более мягкими проявлениями болезни ускользнули от внимания медиков. Десятая часть всех смертей взрослых чаморро на Гуаме обусловлена этой болезнью, а заболеваемость по меньшей мере в сто раз больше, чем на континенте (в некоторых местах, например в Уматаке, местная заболеваемость превышает континентальную в четыреста раз). Такая высокая заболеваемость поразила Курланда и Мулдера, и они решили, что, возможно, болезнь возникла именно в Уматаке, а отсюда распространилась на остальные части острова. Уматак, по словам Джона, всегда был самой отдаленной, наименее затронутой цивилизацией частью Гуама. В девятнадцатом веке в Уматак не вела ни одна дорога, и даже когда ее построили в 1953 году, она часто оказывалась непроходимой. Санитарно-гигиенические условия в Уматаке были хуже, чем где-либо на острове; практически отсутствовала медицина, и были очень сильны местные обычаи.

Курланд был также поражен тем фактом, что в некоторых семьях предрасположенность к заболеванию проявлялась особенно заметно. Он упоминает одного больного, у которого было два брата, дядя со стороны отца, четыре двоюродных брата и сестры со стороны отца и племянник, и все они страдали литико-бодигом. Курланд выяснил, что эту семью выделяли в этом отношении уже в 1904 году. Теперь, сказал Джон, многие члены этой семьи стали его пациентами. Были в деревне и другие подобные семьи, в одну из которых мы в тот момент и направлялись. Это семейство тоже было необычайно сильно подвержено болезни.

— Знаешь, — взволнованно произнес Джон, взмахнув руками, отчего машина резко вильнула к обочине, — была еще одна интересная деталь, описанная позже Леном, хотя он в тот момент не связал ее с литико. Он обнаружил на острове не только сорок с лишком человек, страдающих литико, но еще и двадцать два больных паркинсонизмом — намного больше, чем можно было ожидать от деревни такого размера. Мало того, это был очень необычный паркинсонизм. Болезнь начиналась с нарушения сна. Больных охватывала необычная сонливость, а затем развивалась умственная и физическая заторможенность, а затем нарастала обездвиженность. У некоторых отмечались тремор и ригидность, многие начинали страдать сильной потливостью и избыточным слюноотделением. Сначала Курланд подумал, что это постэнцефалитический паркинсонизм — за несколько лет до приезда Курланда на Гуам там произошла вспышка японского энцефалита В. Но прямых доказательств Курланду найти не удалось.

Курланд заинтересовался этими больными еще больше, когда в течение следующих трех лет обнаружил еще двадцать один случай паркинсонизма (у некоторых больных он сочетался со слабоумием). К 1960 году Курланду стало ясно, что это состояние не может быть постэнцефалитическим синдромом, но является болезнью, которую чаморро называют бодигом и которая, как и литико, эндемична для Гуама. После тщательного обследования всех больных выяснилось, что у многих присутствовали признаки обоих заболеваний. Курланд предположил, что эти болезни каким-то образом связаны друг с другом.

Наконец, когда на Гуам в 1960 году приехал Асао Хирано, молодой нейроанатом (и ученик Циммермана), и произвел патологоанатомическое исследование головного мозга больных, умерших от литико и бодига, выяснилось, что обе болезни вызывали, по сути, одинаковые изменения в центральной нервной системе, хотя они были локализованы в разных ее участках и имели разную выраженность. Таким образом, патологоанатомические данные говорили о том, что речь идет не о двух разных болезнях, а об одном заболевании, которое может проявляться разными путями[54]. Это еще раз напомнило мне о летаргическом энцефалите: когда в Европе разразилась эпидемия этой болезни, она оказалась настолько многоликой клинически, что ее воспринимали как полдюжины разных болезней — так называемый эпидемический полиомиелит, эпидемический паркинсонизм, эпидемическая шизофрения и т. д. — до тех пор, пока патологоанатомические исследования не показали, что речь во всех случаях шла об одном и том же заболевании.

— Не существует стандартной формы литико-бодига, — заметил Джон, когда мы подъехали к одному из домов деревушки Агат. — Я могу показать тебе дюжину, две дюжины больных, и ты не увидишь среди них двух одинаковых. Это до крайности полиморфная болезнь, которая может надевать три, шесть или двадцать разных масок. Сейчас ты это увидишь на примере Эстеллы и ее семьи.

Нас встретила застенчивая молодая женщина, предложившая войти в дом.

— Привет, Клаудия, — сказал Джон. — Рад тебя видеть. Как чувствует себя мама?

Он представил меня семейству: Хосе и Эстелле, Клаудии и двоим ее братьям, которым было лет по двадцать, и Антонии, сестре Хосе. Я был поражен наружностью Эстеллы, как только взглянул на нее. Она была до странности похожа на одну из моих пациенток с постэнцефалитическим синдромом. Женщина стояла неподвижно как статуя, вытянув вперед одну руку. Голова была откинута назад, лицо неподвижно, будто женщина находилась в гипнотическом трансе. Можно было переместить ее руки в иное положение, и она часами сохраняла новое положение. Предоставленная самой себе, Эстелла часами могла сохранять полную неподвижность, словно заколдованная, бесцельно глядя в пространство и роняя слюну. Однако стоило мне заговорить с ней, как она вполне внятно и правильно ответила; женщина была полностью адекватна в мыслях и речи; с ней надо было просто заговорить — проявить инициативу сама она была не в состоянии. В сопровождении другого человека она была также способна пойти в магазин или церковь. Она все время сохраняла приветливый и осмысленный вид, но при этом в ней присутствовала какая-то отчужденность, странная погруженность в себя. Интересно, как бы она отреагировала на леводопу, подумалось мне. Это лекарство Эстелле до сих пор не назначали, но по моему опыту больные с кататонией очень неблагоприятно на него реагировали. Из состояния оцепенения они впадали в сильнейшее двигательное возбуждение и становились чрезмерно активны. Если они продолжали принимать лекарство и дальше, то у них начинали развиваться множественные тики. Не знаю, может быть, семья имела какое-то представление о последствиях лечения. Когда я спросил их об этом, мне ответили, что Эстелла не страдает, никогда не жалуется на свою кататонию и вполне довольна собой и своим положением.

Глядя на Эстеллу, я испытывал двойственное чувство. С одной стороны, мне страстно хотелось сказать: но ведь у нее кататония, она не может полноценно реагировать на окружающее, почему вы не хотите вернуть ее к нормальной жизни, вернуть в семью? Она имеет полное право на лекарственное лечение, и мы обязаны ей его предоставить. Но, поколебавшись, я не стал ничего говорить, так как не был ее лечащим врачом. Позже, когда я спросил об этом Джона, он ответил: «Да, когда я приехал сюда в 1983 году, у меня была такая же реакция. Но здесь по-другому относятся к болезням». В частности, сказал Джон, чаморро склонны к стоицизму или фатализму — он не знал, какое слово подходит здесь лучше — в отношении своих недугов вообще и литико-бодига в частности.

Что касается именно Эстеллы, то она была абсолютно спокойна и безмятежна, пребывала в своем мире и достигла ощущения равновесия как в самой себе, так и в отношениях с семьей и общиной — видимо, она боялась, что лекарственное лечение «взбаламутит» ее и нарушит это положение.

Совершенно по-другому чувствовал себя ее муж Хосе: его болезнь была иной, прежде всего, физиологически — так как у него на первом плане была зажатость движений, их блокада. Это был своего рода запирающий паркинсонизм, когда ригидные группы мышц противостояли друг другу и блокировали любое движение в самом его начале. Если он хотел выпрямить руку, активации трехглавой мышцы плеча тут же начинала противодействовать активация мышцы-антагониста, двуглавой мышцы (которая в такой ситуации обычно расслабляется, чтобы беспрепятственно осуществить разгибание в локтевом суставе) и в обратном случае, при попытке сгибания, также активировались обе мышцы. Таким образом, рука постоянно находится в неопределенном положении: ее невозможно ни согнуть, ни выпрямить. Точно так же блокировались движения и во всех остальных — поверхностных и глубоких — мышцах, то есть у Хосе была нарушена вся иннервация произвольной мускулатуры. Иногда Хосе краснел от натуги, стараясь выполнить желаемое движение, и мышцы-антагонисты поддавались этому волевому напору, но когда это происходило внезапно и неожиданно, у Хосе либо начинала судорожно дергаться конечность, либо он падал.

При таком «эксплозивно-обструктивном» типе паркинсонизма тело как будто все время борется с самим собой, заблокированное в неразрешимом внутреннем конфликте. Это состояние постоянного напряжения, бесплодных усилий и психологической подавленности вызывало мучительное ощущение, которое один из моих больных назвал «ощущением шпор и узды». Состояние Хосе разительно отличалось от состояния Эстеллы с ее восковой податливостью мускулатуры, сопровождавшей кататонию. Пример этой супружеской четы — яростное сопротивление с одной стороны и полная покорность с другой — демонстрирует нам две крайности проявления подкорковой воли. После Хосе и Эстеллы я осмотрел Клаудию и двух ее братьев, но у них не оказалось никаких признаков заболевания. Не заметил я и страха заболеть, что было бы естественно для людей, родители и родственники которых поражены литико-бодигом. Джон говорил мне о том, что люди более старшего поколения, наоборот, испытывают сильную тревогу, если среди их родственников есть больные. Они опасаются, что болезнь до поры до времени просто дремлет в их телах. Это обывательское отношение отнюдь не беспочвенно, сказал мне Джон, потому что среди людей, родившихся после 1952 года, болезнь не встречается[55].

Сестра Хосе, живущая в его семье, страдает еще одной формой той же болезни, проявляющейся тяжелым и прогрессирующим слабоумием. Сначала она была напугана нашим появлением — когда мы вошли в дом, она бросилась на меня и попыталась расцарапать мне лицо. Она сильно разозлилась, вероятно от ревности, когда мы говорили с другими членами семьи, и, расхаживая по комнате, непрерывно твердила: «Я, я, я». Она страдала явной афазией, была очень беспокойна, часто принималась выкрикивать что-то бессмысленное и хихикать. Успокаивала ее музыка, причем на удивление эффективно. Семья знала и умело этим пользовалась. Вообще местные жители хорошо знают эту болезнь и выработали свои способы смягчения ее симптомов. Для того чтобы успокоить сестру Хосе, члены семьи начинали напевать старинную народную песню. Антония мгновенно успокаивалась и присоединялась к хору, оправившись на время от деменции и разорванного мышления. Казалось, Антония прекрасно понимает слова песни, все заложенные в ней чувства, она была собранной и разумной, пока продолжалось пение. Мы с Джоном незаметно выскользнули из дома, во время песнопения, внезапно почувствовав, что неврология здесь совершенно бесполезна.

— Наблюдая такую семью, как эта, — сказал Джон, когда мы на следующее утро выходили из дома, — не перестаешь удивляться: отчего здесь у болезни так много жертв. Смотришь на Хосе и его сестру и думаешь, что это, наверное, наследственная болезнь. Смотришь на Эстеллу и ее мужа — они не кровные родственники, но живут вместе и очень близки друг другу. Не скрывается ли причина литико-бодига в свойствах окружающей среды, общей для всех живущих на Гуаме? Взгляни на их детей, рожденных в шестидесятые годы, — они здоровы, как все их ровесники, то есть можно предположить, что причина болезни — какова бы она ни была — исчезла или утратила свое действие в конце сороковых или пятидесятых годов.

Именно с этими ключами и противоречиями столкнулись Курланд и Мулдер, когда приехали сюда в пятидесятые годы. Эти данные трудно согласовать между собой, чтобы создать какую-то цельную и стройную теорию. Курланд вначале склонялся к генетической теории. Он проанализировал раннюю историю острова, узнал о геноциде, сократившем его население со ста тысяч человек до нескольких сотен, что создало ситуацию, в которой возрастает вероятность распространения аномального признака или гена (как это произошло с ахроматопсией на Пингелапе). Но особенности распространения болезни не позволяли связать ее с законами наследственности Менделя. Отсутствие этой закономерности Курланд попытался объяснить «неполной пенетрантностью» гена (рассматривал он и возможность того, что генетическая предрасположенность к литико-бодигу имеет какие-то парадоксальные селективные преимущества — например, повышенную плодовитость или иммунитет в отношении каких-то иных заболеваний). В конце концов он задумался о том, нет ли, в дополнение к генетическому, какого-то фактора окружающей среды, так сказать, «адъюванта», запускающего патогенетическую цепь развития болезни.

В конце пятидесятых годов Курланд исследовал большую популяцию чаморро, живущую в Калифорнии. Распространенность литико-бодига среди них была такой же, как на Гуаме, однако болезнь развивалась у них только через десять-двадцать лет после того, как они покидали Гуам. С другой стороны, на Гуаме жили иммигранты, не принадлежавшие к племени чаморро. Эти люди заболевали литико-бодигом тоже через десять-двадцать лет после приезда на Гуам и адаптации к местному стилю жизни чаморро.

Был ли этот внешний фактор каким-то инфекционным агентом, например вирусом? Но болезнь не была заразной в общепринятом смысле этого слова, к тому же в ходе вскрытий не удалось найти ни одного инфекционного агента. Если такой агент все же существовал, то он обладал какими-то совершенно необычными свойствами, этот фактор мог действовать путем «медленного пропитывания» — Джон еще раз повторил это словосочетание — «медленного пропитывания» организма и запуска каскада событий, которые затем приводили к клинической манифестации заболевания. Когда Джон сказал это, я вспомнил о множестве поствирусных нейродегенеративных заболеваниях, и прежде всего о постэнцефалитическом синдроме, который развивался подчас через десятки лет после перенесенного летаргического энцефалита. У одного больного болезнь проявилась через сорок пять лет после перенесенного энцефалита.

Джон вдруг прервал свой рассказ и взволнованно ткнул пальцем в окно машины. «Смотри! — воскликнул он. — Это саговники». Действительно, повсюду росли саговники: некоторые — дикие, но многие, как я теперь видел, были посажены и культивировались. Сады виднелись по обе стороны дороги, по которой мы ехали в Талофофо, к другому пациенту Джона, бывшему мэру деревни, которого все уважительно называли «комиссаром».

Саговники, растущие только в тропическом и субтропическом климате, были незнакомы увидевшим их первым европейским естествоиспытателям. Саговники похожи на пальмы — их иногда называют «саговыми пальмами», — но это сходство чисто поверхностное. Саговники — намного более древняя форма жизни, появившаяся на сотню миллионов лет раньше, чем пальмы и другие цветковые растения.

Мы увидели огромный дикий саговник, которому было не меньше ста лет, когда въезжали во двор дома комиссара, и я, выйдя из машины, остановился полюбоваться на это великолепное дерево, потрогать его гладкие листья. Потом мы с Джоном поднялись на крыльцо. Джон постучал. Дверь открыла жена комиссара. Она проводила нас в гостиную, где сидел ее муж. Это был грузный, крупный мужчина, явно страдавший паркинсонической ригидностью и скованностью, но в массивном кресле казавшийся величественным и монументальным. Комиссар выглядел намного моложе своих семидесяти девяти лет и излучал ауру авторитета и власти. Помимо жены, в комнате находились две его дочери и внук. Несмотря на болезнь, он по-прежнему оставался главой семьи, ее властным патриархом.

Низким мелодичным голосом, не тронутым пока недугом, комиссар рассказал нам о своей жизни. Вначале он работал на скотоводческой ферме и был первым силачом в деревне, способным голыми руками гнуть подковы. (Его скрюченные и слегка дрожавшие руки до сих пор производили впечатление неимоверной силы; мне казалось, что комиссар и сейчас может голыми руками дробить камни.) Потом он был школьным учителем в местной школе, а затем, после войны, начал активно заниматься делами деревни, которые пришли в полное расстройство после японской оккупации. Приходилось сопротивляться и американизации, причем так, чтобы не прослыть отсталым, но при этом сохранить традиционный образ жизни, мифы и обычаи чаморро. В конце концов его избрали мэром. Первые симптомы болезни появились полтора года назад, сначала в виде странной неподвижности, потери спонтанности в действиях. Ему стало тяжело ходить, стоять, вообще совершать любые движения. Тело сделалось непослушным, словно перестав подчиняться воле комиссара. Члены семьи и друзья, знавшие его как энергичного, подвижного человека, сначала приняли это за первые признаки старости, естественное замедление темпа после многих лет активной и трудной жизни. Однако постепенно и им, и самому комиссару стало ясно, что это органическое заболевание, слишком хорошо знакомый островитянам бодиг. Эта пугающая обездвиженность развивалась с угрожающей быстротой; через год комиссар был уже не в состоянии подняться без посторонней помощи; встав, он не чувствовал тела и не контролировал позу, а иногда внезапно заваливался в сторону. Теперь при нем неотлучно находились зять и дочь — по крайней мере тогда, когда ему надо было встать и куда-нибудь пойти. Я подумал, что для него, вероятно, это было унизительно, но потом понял, что старик не чувствовал себя обузой в семье. Напротив, ему казалось нормальным, что члены семьи должны ему помогать; когда комиссар сам был молод, ему приходилось помогать другим — дяде, дедушке и двум соседям, которые страдали болезнью, которой теперь заболел и он сам. На лицах детей и в их поведении я не заметил и следа недовольства; помощь домочадцев была искренней и естественной, как дыхание.

Немного неуверенно я спросил, позволит ли он себя осмотреть. Я считал его человеком, облеченным авторитетом и властью, который может не захотеть, чтобы к нему прикасались. К тому же я не был знаком с местными обычаями: не отнесется ли комиссар к осмотру как к унижению? Может быть, он согласится на осмотр за закрытыми дверями, чтобы семья не видела? Комиссар, будто прочитав мои мысли, сказал: «Вы можете осмотреть меня здесь, в присутствии семьи».

Осмотрев его, исследовав мышечный тонус и состояние равновесия, я нашел паркинсонизм, далеко зашедший, несмотря на то, что первые симптомы появились немногим больше года назад. У комиссара были легкий тремор и мышечная ригидность, но при этом он страдал сильно выраженной акинезией — непреодолимой трудностью инициации движений, повышенным слюноотделением, нарушением чувства позы и угнетением сухожильных рефлексов. Это было мало похоже на «обычную» болезнь Паркинсона и скорее напоминало более редкую постэнцефалитическую форму паркинсонизма.

Когда я спросил комиссара, что лично он считает причиной своей болезни, он ответил, попытавшись пожать плечами: «Говорят, что все дело в фаданге. Наши люди сразу так подумали, а потом то же начали говорить врачи».

— Вы много его едите? — спросил я.

— Да, я любил его в молодости, но когда нам сказали, что он — причина литико-бодига, мы все перестали его есть.

Несмотря на то что первые опасения относительно употребления фаданга в пищу были высказаны в пятидесятые годы (и повторены Курландом в шестидесятые), публикации о возможном вреде фаданга появились лишь в конце восьмидесятых годов, поэтому комиссар, судя по всему, перестал есть фаданг сравнительно недавно и, очевидно, страдал от необходимости отказывать себе в нем. «Это блюдо с незабываемым, особым вкусом, — сказал он. — Крепкое, пряное. У обычной муки вообще нет вкуса». Он сделал знак жене, и та принесла огромную бутыль с ломтиками саговника — очевидно, неприкосновенный семейный запас, который они не выбросили, а бережно сохранили, несмотря на решение «бросить». Выглядели ломтики соблазнительно — как пшеничные сухарики, — и мне захотелось их попробовать, но я воздержался.

Старик предложил выйти в сад и сфотографироваться на память — он, его жена и я в середине — на фоне высокого саговника. Потом он побрел в дом — царственный, пораженный паркинсонизмом король Лир, — опираясь на плечо младшей дочери. Он не просто выглядел величественным, невзирая на недуг: казалось, он черпал в нем свое величие.

Насчет местных саговников мнения были противоречивыми на протяжении более двух столетий. Джон интересовался историей Гуама и собрал множество копий документов, составленных первыми миссионерами и путешественниками, включая один испанский документ, датированный 1793 годом, где фаданг (или федерико) хвалили как дар «божественного провидения», и книгу французского путешественника Фрейсине «Путешествие вокруг света» 1819 года, где автор описывал сбор урожая саговника на Гуаме[56]. Так, он описал сложный процесс промывания семян с их последующим высушиванием и размолом в грубую муку, пригодную для выпечки тортилий, приготовления тамале и варки каши, которую здесь называют «атолле», — все эти описания были богато иллюстрированы самим автором. Хорошо известно, подчеркивал Фрейсине, что если семена как следует не промыть, они могут быть весьма ядовитыми:

«Птица, козел, овца или кабан, выпившие первую воду после промывания семян федерико, заболевают и даже могут умереть. Этого не случается, если они пьют вторую или тем более третью воду, которая не причиняет здоровью видимого вреда».

Несмотря на то что промывание семян, как все полагали, надежно освобождает их от яда, несколько губернаторов Гуама очень настороженно относились к саговникам как источнику пищи, особенно когда федерико становился единственным ее источником после тайфунов, сметавших с островов всю остальную растительность.

Так, губернатор Пабло Перес во время голода 1848 года писал, что «не имея сладкого картофеля, ямса и таро, не имея запасов пищи, уничтоженных бурей, [чаморро] отправились в леса искать немногие оставшиеся там плоды, которые, несмотря на их вредоносность, используют в пищу. Теперь эти плоды составляют главный запас еды, и, невзирая на все предосторожности, с какими они их готовят, люди уверены, что эти плоды приносят вред здоровью».

То же самое утверждал преемник Переса дон Фелипе де ла Корте семь лет спустя. Дон Фелипе считал федерико «одним из самых вредных лесных плодов»[57]. Курланд, сто лет спустя, не найдя веских доказательств инфекционного или наследственного происхождения литико-бодига, начал размышлять, не кроется ли причина в рационе племени чаморро. К поискам патогенного пищевого фактора он решил привлечь Марджори Уайтинг, диетолога, работавшую на Понпеи, и пригласил ее на Гуам. Уайтинг, которую очень интересовали автохтонные растения тихоокеанских островов, не надо было долго уговаривать. Узнав суть проблемы, она сразу же согласилась приехать на Гуам. Во время первого визита в 1954 году она провела довольно много времени в двух совершенно разных общинах — в Йиго, расположенной близ Аганы в вестернизированном административном центре острова, и в Уматаке, где поселилась в старозаветном доме чаморро. Там она сблизилась с семьей Кината, у которой жила. Марджори часто присоединялась к миссис Кината и другим женщинам деревни, когда же готовили деликатесы для сельских празднеств.

Саговники никогда прежде ее не интересовали (на Понпеи, например, их нет вообще). Однако теперь ее внимание было целиком приковано к этому местному растительному виду, столь распространенному на Гуаме и соседнем острове Рота. Cycas circinalis — автохтонное растение, встречается повсюду в диком состоянии, ничего не стоит и требует труда лишь на сбор плодов и приготовление из них пищи.

Я познакомился с Марджори на Гавайях, по пути в Микронезию, и она живо, с подробностями, рассказала мне о нескольких случаях, пережитых ею во время пребывания на Гуаме. В течение шести месяцев она ежедневно работала в лесу, каждый вечер возвращаясь в чаморрскую семью. Только потом она, к своей досаде, узнала, что каждый вечер ее кормили густым супом, главным ингредиентом которого являлся фаданг. Местные жители были превосходно осведомлены о его ядовитости и необходимости тщательной многократной промывки, но им нравился вкус фаданга, и особенно они хвалили тортильи и суп за его густую консистенцию. Иногда чаморро для утоления жажды жевали кожуру семян. Высушенная кожура считалась отличной сладостью.

После работы на Гуаме Уайтинг в течение десяти лет занималась — время от времени в сотрудничестве с ботаником Ф.?Р. Фосбергом — изучением саговников во всем мире и составила настоящую энциклопедию об их использовании в самых разнообразных культурах в качестве еды, лекарств и яда[58]. Она предприняла обширные исторические изыскания, выясняя, были ли случаи отравления саговником среди путешественников восемнадцатого века. Марджори также собрала воедино все данные о нейротоксическом воздействии саговников, полученные в опытах на животных. Наконец в 1963 году она опубликовала детальную монографию о своей работе в журнале «Экономик Ботэни».

Всего в мире она насчитала сотню видов саговников, разделенных на девять родов[59], причем большинство из них использовались в пищу, так как все эти растения содержат большое количество съедобного крахмала (саго), который можно экстрагировать из корней, стеблей или орехов[60]. Уайтинг отмечает, что саговники употребляли в пищу не просто как резервный продукт в случае голода или недостатка еды, но и как блюдо, свидетельствовавшее о высоком положении и престиже. На острове Мелвилл саговник ели во время церемонии подношения первых плодов; в австралийском племени караваи саговник был блюдом во время праздника инициации, а на Фиджи из саговника готовили блюдо, есть которое имели право только вожди[61]. Косточки в Австралии часто жарили, и белые поселенцы называли это блюдо «картошкой черных ребят». В пищу шли все части саговника: «листья употребляли в пищу, когда они только появлялись в виде молодых побегов; зеленые семена варили до съедобного состояния, то есть до мягкости. Белая мякоть отличалась ароматом и приятной консистенцией, она была похожа на жареный каштан».

Так же как Фрейсине, Уайтинг описала длительный процесс обеззараживания: разрезание семян, погружение их в проточную воду на несколько дней, а то и недель, высушивание, затем размалывание, а в некоторых культурах еще и ферментация. («Западные наблюдатели сравнивают вкус ферментированного саговника со вкусом лучших европейских сыров».) Стебли Encephalartos septimus в некоторых районах Африки использовали для приготовления пива. Уайтинг писала также, что на острове Рюкю саговник Cycas revoluta используют для приготовления весьма своеобразного саке[62]. Ферментированный крахмал замии считается деликатесом в странах Карибского бассейна, где его едят в виде больших шаров, пропитанных алкоголем.

В каждой культуре, использовавшей саговники в пищу, люди осознавали их ядовитость, и это понимание, утверждает Марджори Уайтинг, отразилось в многочисленных туземных названиях — например, «чертов кокос» или «рахитичный папоротник». У некоторых народов саговники применяли для целенаправленного приготовления ядов. Румфиус (голландский натуралист, чье имя было увековечено в названии широко распространенного в тихоокеанском бассейне саговника Cycas rumphii) писал, что на Целебесе «сок косточек давали пить детям, дабы убить их, чтобы родители могли свободно вести бродячий образ жизни в лесах»[63]. Другие сообщения, из Гондураса и Коста-Рики, говорили о том, что замию там использовали для устранения преступников и политических противников.

Тем не менее во многих культурах считалось, что саговники обладают исцеляющими и лекарственными свойствами. Например, Уайтинг сообщала о том, что чаморро используют растертые свежие семена Cycas circinalis в виде припарок для лечения тропических язв на ногах. Возможность употребления саговников в пищу была открыта независимо друг от друга многими учеными и путешественниками в самых разных культурах и обществах. Каждый народ разрабатывал свои способы удаления яда из растения. Конечно, случались и несчастья, особенно с европейскими моряками, не знакомыми с местными островными культурами. Члены экипажа Джеймса Кука тяжело заболели после употребления в пищу необработанных семян саговника на реке Индевор в Австралии, а в 1788 году участники экспедиции Лаперуза заболели после того, как просто попробовали семена Macrozamia communis на берегу Ботани-Бей. Привлекательные, мясистые плоды содержали ядовитое вещество макрозамин[64]. Однако Уайтинг считает, что не происходило больших народных бедствий из-за незнания людьми способов кулинарной обработки саговников.

Бывали, правда, массовые случаи отравления животных, у которых отсутствует «инстинктивное» знание. Крупный рогатый скот, пасущийся на полях, поросших папоротником-орляком, может стать жертвой заболевания, похожего на бери-бери, вызванного дефицитом тиамина. Дело в том, что в этом папоротнике содержится фермент, разрушающий тиамин в организме животных. Лошади в Центральной долине Калифорнии заболевают паркинсонизмом после поедания колючеголовых васильков. Но самым разительным примером такого рода Уайтинг считает случаи с крупным рогатым скотом и овцами, которые очень любят саговники; на самом деле в Австралии термином «пристрастие» обозначают стремление скота пройти много миль только ради того, чтобы добраться до излюбленного растения. Случаи тяжелого нейроцикадизма, по данным Уайтинг, были впервые зафиксированы в Австралии в середине девятнадцатого века. Некоторые животные, после того как попасутся на полях, поросших свежими побегами саговников (особенно часто это случается во время засухи, когда другие растения погибают, или после пожаров, когда на выжженной земле саговники первыми дают свежие побеги), заболевают острым гастроэнтеритом, проявляющимся рвотой и поносом, которые если не приводят к смерти, то заканчиваются полным выздоровлением. Подобное, кстати, наблюдается и при острых отравлениях саговниками у людей. Однако если употребление саговника становится систематическим, то развивается нейроцикадизм; походка животных становится шаткой (отсюда просторечное название — «саговничная хромота»; задние ноги начинают сильно заплетаться, а потом развивается их полный необратимый паралич. Прекращение поедания саговников на этой стадии болезни не приводит к выздоровлению; как только походка животного становится шаткой, заболевание считается необратимым.

Не может ли эта болезнь служить моделью литико? Такой вопрос задали себе Курланд и Уайтинг. Идея была интригующей: фаданг являлся самой распространенной пищей до войны, а во время японской оккупации население поглощало его в еще больших количествах, так как другие продукты были конфискованы или уничтожены. После войны потребление фаданга резко сократилось, потому что стали доступны импортные пшеничная и кукурузная мука. Такой сценарий позволял обосновать роль фаданга в распространении литико и объяснить, почему его пик пришелся на годы, непосредственно последовавшие за Второй мировой войной, а также объяснить снижение заболеваемости в последующие годы и десятилетия.

Однако такая теория в некоторых пунктах не выдерживала критики. Во-первых, за пределами Гуама не было ни одного подобного примера хронического заболевания, причиной которого было бы употребление в пищу саговников, хотя их использование было широко распространено в мире. Конечно, не было исключено, что в гуамских саговниках имелось что-то особенное, а чаморро обладали повышенной чувствительностью к их яду. Во-вторых, десятки лет, прошедшие с начала употребления саговников до развития литико-бодига, если между этими фактами на самом деле была какая-то связь, не имели прецедентов в истории токсических поражений нервной системы. Все известные нейротоксины действуют либо немедленно, либо с отсрочкой не более нескольких недель — то есть время, необходимое для накопления яда в организме или достижения неврологическим поражением степени, достаточной для клинического проявления. Так например, обстоит дело с отравлениями тяжелыми металлами, как это имело место в случае паралича Минамата-Бей, или с отравлениями в Индии травяным горохом, вызывавшими нейролатиризм, а также в случае нейроцикадизма у крупного рогатого скота[65]. Но все это было разительно непохоже на яд, который, не оказывая немедленного воздействия, приводил к прогрессирующей дегенерации определенных нервных клеток, начавшейся спустя много лет после отравления. Такого «отсроченного» токсического эффекта никто в мире до сих пор не наблюдал и не описывал — сама концепция не вызывала ни малейшего доверия.

Мы отправились обратно в Уматак. У Джона еще оставались больные, которых он хотел мне показать. Он любил показывать их мне, сказал Джон, когда взял меня с собой на вызовы. Мне тоже нравилось ездить с ним, так как я видел его энергию, высокую квалификацию, а сверх того — деликатное и щадящее отношение к пациентам. Он словно вернул меня в детство, когда отец, практикующий врач, брал меня с собой на вызовы. Я был буквально околдован его сноровкой, врачебным искусством, безупречным владением техническими приемами, умением распознавать мельчайшие признаки и симптомы и ставить диагноз, а также теплой атмосферой, которая сразу же устанавливалась между ним и его пациентами. Рядом с Джоном я испытывал точно такое же ощущение; он тоже был врачом общей практики, неврологом общей практики, островным доктором, лечившим сотни больных с литико-бодигом. Он был не просто врачом, работавшим с группой больных, он был доктором для всех — общины больных чаморро и их родственников, живущих в Уматаке, Меризо, Йоне, Талофофо, Агате, Дедедо и в девятнадцати других деревнях, разбросанных по всему Гуаму.

Хуан, еще один больной, страдал, как сказал мне Джон, совершенно иной формой болезни. «Его болезнь не похожа ни на боковой амиотрофический склероз, ни на паркинсонизм и ни на один другой тип литико-бодига. Но я уверен, что у него начинается именно эта болезнь. Хуан, мужчина пятидесяти восьми лет, был крепко сложен, дочерна загорел и выглядел намного моложе своих лет. Явная симптоматика появилась у него два года назад, а заметил он ее, когда сидел за столом и писал письмо. В процессе письма появилась дрожь в пальцах, и в течение года Хуан полностью утратил способность писать, по крайней мере правой рукой. Других симптомов не было.

Я осмотрел Хуана и был удивлен видом тремора. Он не был похож на типичный для паркинсонизма тремор («счет монет»), ибо он возникал только с началом действия и отсутствовал в покое. Не был этот тремор похож и на «интенционный тремор», который обычно бывает обусловлен поражениями мозжечка и поэтому проявляется одновременно с другими признаками — отсутствием плавной координации движений и т. п. Его тремор скорее напоминал то, что неврологи легкомысленно называют «эссенциальным» или доброкачественным тремором. «Эссенциальным» его называют потому, что он не связан с какими-то видимыми поражениями мозга, а «доброкачественным» считают потому, что он обычно не прогрессирует, хорошо реагирует на медикаментозное лечение и не слишком сильно мешает больному нормально жить.

Обычно тремор действительно оказывается вполне доброкачественным. Есть, однако, больные, у которых доброкачественный поначалу тремор постепенно развивался в картину развернутого паркинсонизма или другого нейродегенеративного заболевания. Я сразу подумал об одной моей пациентке, пожилой женщине из Нью-Йорка. Когда у нее, в возрасте немного за семьдесят, возник точно такой же тремор, она была сильно им огорчена. Тремор начинался всякий раз, когда она начинала что-то делать, и отпускал ее, когда она сидела совершенно неподвижно. «Они называют его доброкачественным, — говорила она. — Но что же в нем доброкачественного?» В ее случае тремор оказался злокачественным не только потому, что сильно мешал ей жить, но и потому, что оказался первым симптомом кортико-базальной дегенерации, которая вскоре привела больную к ригидности, спастике, деменции, а через два года к смерти.

Не было никаких оснований полагать, что Хуана ждет та же судьба. На деле, и в этом я вполне доверял интуиции Джона, Хуан страдал легкой формой бодига, такой легкой, что, видимо, она ограничится тремором до конца его дней. Литико-бодиг обычно является прогрессирующим и приводящим к инвалидности заболеванием, но бывают случаи, когда он лишь слегка задевает жертву, и, несмотря на то, что первые симптомы развиваются очень быстро, в дальнейшем болезнь не прогрессирует (правда, недавно Джон написал мне, что у Хуана развилась небольшая паркинсоническая ригидность)[66]. Если бы я позволил, Джон повез бы меня к следующему больному, потом еще к одному и так далее. Он хотел показать всех за те несколько дней, что мне предстояло пробыть на Гуаме, и его энергия и энтузиазм, казалось, не знали границ. Но на тот день мне вполне хватило, требовался перерыв, и к тому же я очень хотел поплавать. «Да, ты прав, Оливер, — сказал Джон. — Делаем перерыв. Едем плавать с маской к Альме!»

Альма ван дер Вельде живет в очаровательном доме, опутанном виноградными лозами, и, вероятно, дом держится только благодаря им. Жилище Альмы стоит в окружении папоротников и саговников на самом берегу океана в Меризо. Сама Альма просто обожает воду — она каждый день плавает в рифах. По земле она передвигается с трудом из-за тяжелого артрита, но зато она неутомимая, грациозная и сильная пловчиха. Она была совсем молодой, когда приехала в Микронезию, влюбилась в нее и осталась здесь навсегда. Тридцать лет она ежедневно плавает среди коралловых рифов; она знает, где искать лучшие хитоны, каури и другие раковины, знает пещеры, где прячутся осьминоги, знает козырьки рифов, где находятся самые красивые кораллы. Когда Альма не плавает, она сидит на веранде и рисует море, облака, отроги рифов или читает и пишет, чувствуя себя вполне удовлетворенным жизнью человеком. Они с Джоном — близкие друзья, настолько близкие, что им не надо разговаривать, когда они вместе; они сидят, смотрят на волны, с грохотом обрушивающиеся на рифы, и Джон на короткое время забывает о литико-бодиге.

Альма приветливо поздоровалась с нами и улыбнулась, увидев, что я привез с собой ласты и маску. Джон решил посидеть на веранде, а мы с Альмой пошли к рифу. Она дала мне палку, чтобы было легче идти по мелководью среди острых как бритва коралловых ветвей, а затем пошла впереди по дорожке, которую я бы ни за что не заметил, а Альма знала как свои пять пальцев. Вода была абсолютно прозрачной. Когда она достигла глубины в пару футов, Альма нырнула, и я последовал ее примеру.

Мы обогнули большие коралловые каньоны с их переменчивыми формами, яркими цветами и узловатыми ветвями. Некоторые ветви напоминали формой грибы, другие — деревья, надкушенные четырехзубами и спинорогами. Тучи зебровых рыб и каких-то рыб переливающейся голубоватой окраски стремительно проносились между коралловыми ветвями, окружали меня, проплывали под руками, между ног, вспугнутые моими движениями.

Мы плыли между стаями губанов и рыб-попугаев, рыб-охотников, видели крылаток с ржавыми плавниками, подныривающих под нас. Я протянул руку, чтобы поймать одну из них, но Альма отрицательно покачала головой (позже она сказала, что плавники этих рыб очень острые и ядовитые). Видели мы и плавающих в воде плоских червей, извивающихся как ленты и пухлых полихет с переливающимися щетинками. Большие морские звезды неожиданно синего цвета медленно ползали по дну. К счастью, щетинистые морские ежи не могли уколоть меня, благодаря моим ластам.

Еще несколько ярдов, и мы вдруг оказываемся в глубоком канале. Под нами открывается бездна глубиной около сорока футов, но вода такая прозрачная, что на дне видна каждая деталь. Такое впечатление, что до него можно дотянуться рукой. Альма сделала какой-то жест, значения которого я не понял, мы повернули назад и снова выплыли на мелководье. Тут я увидел сотни морских огурцов, медленно ползущих по дну, оставляя длинный след. Я смотрел на них как зачарованный, но Альма, к моему удивлению, состроила недовольную гримасу.

— Это плохая новость, — сказала она после того, как мы, приняв душ, сели за стол на крыльце и закусили свежим тунцом и салатом. — Морские огурцы — донные санитары! Они появляются, когда ухудшается состояние окружающей среды. Вы же видели, какими бледными сегодня выглядели кораллы.

В самом деле, кораллы были пестрыми и красивыми, но не такими блестящими, какими я видел их во время подводного плавания на Понпеи.

— С каждым годом они становятся все бледнее, — продолжала Альма, — а число морских огурцов возрастает. Если ничего не предпринимать, то скоро рифу придет конец[67].

— Что за жест вы сделали, когда мы плыли в канале? — спросил я.

— Это акулий канал, — ответила Альма, — их шоссе. У них есть свое расписание и время, когда они заплывают в этот канал. В такие моменты я никогда не подплываю близко к каналу. Но сегодня был не их день.

Мы решили немного почитать в уютной тишине веранды. Зайдя в удобную гостиную Альмы, я обнаружил на полке большой том, озаглавленный: «Полезные растения острова Гуам». Книга принадлежит перу У.?Э. Саффорда. Я осторожно снял книгу с полки, так как она была настолько ветхой, что едва не рассыпалась у меня в руке. По заглавию я решил, что это чисто техническая книга о рисе и ямсе, хотя и надеялся найти в ней изображения саговников. Однако заглавие оказалось слишком скромным и обманчивым, ибо на четырехстах страницах содержались не только подробное описание растений, животных и геологии Гуама, но и пронизанный сочувствием рассказ о жизни и культуре племени чаморро, об их пище, ремеслах, лодках, домах, языке, мифах и ритуалах, а также философских и религиозных воззрениях.

Саффорд цитирует высказывания, сделанные об острове и его населении разными первопроходцами — Пигафеттой, историком Магеллана, писавшим в 1521 году; Легаспи в 1565-м; Гарсией в 1683 году и полудюжиной других[68]. Все эти авторы соперничали друг с другом, описывая чаморро как исключительно жизнестойкий, здоровый и выносливый народ. В первый год существования испанской миссии Гарсия свидетельствовал, что были крещены сто двадцать столетних стариков — такое долголетие он приписывал крепости их конституции, естественной пище и отсутствию пороков и волнений. Все чаморро, писал Легаспи, были превосходными пловцами и могли ловить рыбу голыми руками; в самом деле, замечает по этому поводу Гарсия, их дети иногда казались ему «больше похожими на рыб, чем на человеческие существа». Чаморро были искусными навигаторами и земледельцами, поддерживали оживленные торговые связи с другими островами и обладали жизнестойкой культурой и развитым обществом. В этих рассказах не обошлось без романтических преувеличений, которые порой рисуют Гуам как рай на земле, но нет никакого сомнения в том, что остров был способен поддерживать существование очень большой общины — оценки колеблются от 60 до 100 тысяч жителей. Жизнь этих людей отличалась культурной и экологической стабильностью.

Хотя в течение ста пятидесяти лет после высадки Магеллана на остров периодически заходили европейские корабли, больших изменений не происходило до появления на острове испанской католической миссии. Она была открыта в 1688 году и ставила перед собой задачу христианизации местного населения. Сопротивление насильственному крещению вызвало ответные карательные меры, когда за действие одного человека приходилось отвечать всей деревне, а это привело в конце концов к жестокой войне на уничтожение.

В довершение всех бед на остров обрушились эпидемии болезней, завезенных на острова европейскими колонистами: кори, оспы, туберкулеза, а также проказы в виде зловещего дара, тлевшего, как бикфордов шнур[69]. Кроме военного насилия и болезней были моральные последствия принудительной колонизации и христианизации — умерщвление души и, по сути, культуры в целом.

«Это так сильно давило на них, что некоторые, впав в полное отчаяние, добровольно сводили счеты с жизнью. Иногда женщины либо сознательно делали себя бесплодными, либо бросали в море своих новорожденных младенцев, надеясь, что те будут больше счастливы, если умрут и избавятся от безрадостной и бесчестной жизни под ярмом и в нищете. Островитянки считали, что угнетение — это худшее из мирских несчастий».

К 1710 году на Гуаме не осталось ни одного мужчины чаморро, лишь около тысячи женщин и детей. За сорок лет было уничтожено девяносто девять процентов населения. Теперь, когда сопротивление закончилось, миссионеры озаботились спасением оставшихся в живых, но спасением на своих условиях. Туземцы должны были носить европейскую одежду, усвоить катехизис, отказаться от своих мифов, богов и обычаев. Время шло, население острова становилось все более смешанным, так как у женщин, вышедших замуж за испанцев или изнасилованных испанскими солдатами, которые явились покорять этот народ, рождались дети-метисы. Антуан-Альфред Марш, путешествовавший по Марианским островам между 1887 и 1889 годами, считал, что на Гуаме не осталось ни одного чистокровного чаморро. Нетронутыми остались всего несколько семейств, которые за два века до начала колонизации бежали на соседний остров Рота. Мореходные навыки, которыми народ чаморро славился по всему Тихому океану, были утрачены. Язык их стал креольским, вобрав в себя множество испанских слов и грамматических конструкций.

Наступил девятнадцатый век. Гуам, некогда ценная испанская колония, узловая гавань на путях испанских галеонов, стал приходить в упадок и запустение. Испания сама переживала не лучшие времена; у нее возникли внутренние проблемы, появились другие интересы, и она почти забыла о своих колониях в западной части Тихого океана. Для чаморро это был двойственный период: с одной стороны, ослаб колониальный гнет, прекратились преследования, но с другой — практически прекратилось снабжение острова, заглохла торговля, остановился порт, и Гуам начал впадать в откровенную нищету. Остров стал заброшенным захолустьем, и у губернатора не осталось ни денег, ни влияния, чтобы изменить ситуацию к лучшему.

Свидетельством окончательного упадка стал фарс, которым официально закончилось испанское правление. С ним покончила одна-единственная американская канонерская лодка «Чарльстон» в 1898 году. Два месяца в Гуамский порт не заходило ни одно судно, и когда «Чарльстон» и три небольших сопровождавших его корабля появились на рейде, по острову прокатилось радостное волнение. Интересно, какие новости принесли корабли?! Когда же «Чарльстон» дал залп, губернатор Хуан Марина решил, что это салют. Каково же было удивление правителя, когда до него дошло, что это не приветствие, а начало военных действий. Оказалось, что губернатор не имел ни малейшего представления о том, что между США и Испанией шла война, и после высадки американцев на острове Хуана Марину, закованного в наручники, препроводили на борт «Чарльстона» как военнопленного. Так закончилось трехвековое испанское господство.

Именно в этот момент Саффорд сам становится действующим лицом истории Гуама. В то время Саффорд, лейтенант ВМС, был назначен адъютантом Ричарда Лири, первого американского губернатора. Лири, по своим соображениям, предпочел не покидать корабль, стоявший на рейде, а на берег послал вместо себя Саффорда. Лейтенант быстро овладел разговорным чаморро, познакомился с местными обычаями и своим уважительным отношением, любознательностью и приветливостью снискал хорошее отношение островитян и стал мостиком, соединившим их с новыми хозяевами[70]. Американская администрация, хотя и была более демократичной, чем испанская, которую она сменила, не стала тем не менее спешить с нововведениями на Гуаме. Правда, американцы открыли на Гуаме школы и курсы английского языка — первые такие курсы вел в 1899 году сам Саффорд, а также улучшили здравоохранение острова. Первые профессиональные сообщения о «наследственном параличе» появились в 1900 году. Более специфический термин «боковой амиотрофический склероз» начали использовать с 1904 года.

Жизнь на Гуаме осталась практически такой же, какой была на протяжении двух предшествующих столетий. Оправившись после геноцида 1670–1700 годов, население начало постепенно расти; согласно переписи 1901 года, на Гуаме жили девять тысяч шестьсот семьдесят шесть человек, из которых все, за исключением сорока шести, заявили о себе как о чаморро. Почти семь тысяч человек жили в столице, Агане, и прилегающих деревнях. Дороги были очень плохими, и южные деревни, такие как Уматак, были в сезон дождей недоступны — добраться туда можно было только морем.

Тем не менее Гуам был важен в военном отношении из-за своих размеров и географического положения в Тихом океане. Во время Первой мировой войны Япония была союзницей США, и Гуам никоим образом не был вовлечен в военный конфликт. Однако напряженность возникла 8 декабря 1941 года, когда на Гуаме получили сообщение о нападении японцев на Перл-Харбор; через несколько часов они атаковали и Гуам. Истребители «Мицубиси», поднявшись с аэродромов расположенного в сотне миль от Гуама острова Сайпан, пронеслись над Аганой на бреющем полете, накрывая город пулеметным огнем. Через два дня японская пехота с острова Рота высадилась на Гуаме. Остров, естественно, не смог оказать сколько-нибудь значимого сопротивления.

Японская оккупация ознаменовалась жестокостями и трудностями, сравнимыми с насилием и тяготами испанского владычества. Многие чаморро были убиты, подвергнуты пыткам или направлены на принудительные работы. Другие бежали из своих деревень, чтобы пережить оккупацию среди холмов и в диких джунглях. Семьи и целые деревни были разорены, оккупационные власти реквизировали земельные участки и запасы продовольствия. На острове наступил неизбежный голод. Саговники составляли значимую часть рациона островитян в течение предшествовавших двухсот лет, а теперь стали почти единственным источником пищи. Немало островитян было убито уже в конце войны, когда японцы свирепствовали, понимая, что до поражения остались считаные дни и остров скоро будет «освобожден» американцами. Чаморро много страдали во время японской оккупации и поэтому восторженно встречали американских солдат как своих освободителей.

Настоящая американизация Гуама началась уже после 1945 года. Агана, где до войны жила половина населения острова, была до основания разрушена во время боев, и ее пришлось отстраивать заново; восстановление преобразило столицу. На месте городка с низенькими традиционными домами появился американский город с бетонированными дорогами, заправочными станциями, супермаркетами и высокими многоквартирными домами. Началась массовая иммиграция чиновников, их семей и обслуживающего персонала. Население острова увеличилось с предвоенных двадцати двух тысяч до более чем ста тысяч человек.

Гуам как военная база оставался закрытым для туристов и иммигрантов до 1960 года. Север и северо-восток острова с лучшими пляжами и древним поселением Сумай (захваченным японцами в 1941 году и разрушенным американцами в 1944-м) отошли военно-морской базе и были закрыты даже для чаморро, которые искони там жили. С 1960 года на остров хлынули массы туристов и иммигрантов — десятки тысяч филиппинских рабочих и миллионы японских туристов, что потребовало строительства полей для гольфа и шикарных гостиниц.

Традиционный образ жизни чаморро приходит в упадок, вырождается и исчезает. Последние традиционные общины народа чаморро остались лишь в таких отдаленных южных деревнях, как Уматак[71].

Джон обычно посещает больных в сопровождении Фила Роберто, молодого чаморро, имеющего некоторую медицинскую подготовку. Фил одновременно служит Джону помощником и переводчиком. Так же как Грег Дивер на Понпеи, Джон считает, что в Микронезии настоящее засилье американцев и американских врачей, которые навязывают местным жителям свои отношения и ценности, и поэтому очень важно воспитать на острове местные кадры — врачей, медицинских сестер, парамедиков, лаборантов, — для того чтобы создать самостоятельную, автономную систему медицинской помощи. Джон надеется, что Фил завершит образование, окончит университет, получит степень и станет его преемником, когда он уйдет на пенсию. Фил как чаморро станет органической частью местного врачебного сообщества, кем сам Джон никогда стать не сможет при всем желании.

За многие годы среди чаморро накопилось недовольство деятельностью западных врачей. Местные жители рассказывают истории своих болезней, тратят время, отдают кровь и мозг на исследования медицинским специалистам, но при этом чувствуют, что сами они не более чем подопытные объекты, что врачам, приходящим к ним и берущим у них анализы, нет никакого дела до них самих. «Для наших людей признать, что у члена семьи та или иная болезнь — уже большой шаг вперед, — говорит Фил. — Впустить врача в дом — это следующий шаг. Но в том, что касается реальной помощи, ухода, лечения, врачи оказывают им мало содействия. Врачи приходят и уходят со своими протоколами и пробами, но они не изучают людей. Джон и я заходим в дома больных регулярно, мы знакомы с семьями, их историей, знаем, как они дожили до настоящего момента. Джон наблюдает многих своих больных в течение десяти-двенадцати лет. Мы записали на пленку сотни часов бесед с пациентами. Они доверяют нам, открыты и сами обращаются к нам: “Такой-то такой-то что-то сильно побледнел. Что мне делать?” Людям известно, что мы придем и сделаем все, что можем».

«Мы приходим к больному, скажем, через пару недель после того, как приехали ученые, взяли какие-то анализы и увезли их в Штаты. Больной спрашивает: «Что с теми анализами, которые были у меня взяты?» Но мы не можем ответить, потому что ведь не мы берем анализы».

На следующий день Джон и Фил заехали за мной ранним утром. «Ты уже видел вчера бодиг — паркинсонизм и деменцию, — сказал Джон. — Курланд считал, что в семидесятые годы эти формы вытеснили боковой амиотрофический склероз, но не воображай, что БАС полностью исчез. У меня есть больные и с литико, я наблюдаю их уже много лет, есть и свежие случаи — сегодня мы посмотрим этих больных». Он помолчал и добавил: «В БАС есть что-то зловещее; думаю, ты и сам это почувствовал, Оливер. Это ощущает любой невролог. Видеть, как человека покидают силы, как мышцы отказываются ему повиноваться, как он давится, потому что не может глотать, как теряет способность говорить… видеть все это и сознавать, что ты ничего не можешь сделать, ровным счетом ничего, чтобы облегчить его муки. Это тем более ужасно, что люди до самого конца сохраняют ясность ума и прекрасно понимают, что с ними происходит».

Мы ехали к Томасе, пациентке, которую Джон знал с момента своего приезда на Гуам. Она уже тогда страдала литико в течение пятнадцати лет. С тех пор болезнь неуклонно прогрессировала, и теперь паралич поразил не только мышцы конечностей, но и дыхательную мускулатуру, мышцы гортани и глотательные мышцы. Томаса скоро умрет, но продолжает мужественно переносить страдания, терпит назогастральный зонд, стоически переносит повторные аспирации, приступы удушья и полную беспомощность со спокойным бесстрашным фатализмом. На самом деле злой рок преследовал всю ее семью — отец, как и две сестры Томасы, страдал литико, а два брата — паркинсонизмом и деменцией. Из восьми детей ее поколения пятеро страдали литико-бодигом.

Когда мы вошли в комнату, мы увидели, что женщина почти полностью парализована, но находится в ясном сознании.

— Здравствуй, Томаса, — бодро произнес Джон, подходя к больной. — Как ты сегодня себя чувствуешь?

Склонившись над пациенткой, Джон коснулся ее плеча, и она совершенно осознанно проследила глазами за его движением. Томаса замечала все с иногда появлявшейся (возможно, рефлекторной, псевдобульбарной) улыбкой. При каждом выдохе раздавался звук, похожий на стон. Она умирала в ясном сознании после двадцати пяти лет страданий от неумолимой болезни, сидя в светлой, залитой солнечными лучами комнате. Джон представил меня Томасе и ее дочери Энджи, которая находилась в комнате вместе с матерью. Когда я спросил Томасу, когда она родилась, больная ответила какими-то нечленораздельными (для меня) звуками, но дочь поняла и сказала мне, что мама родилась 12 апреля 1933 года. Томаса может по просьбе открыть рот и высунуть язык. Он выглядел ужасно, был истончен, покрыт трещинами и непроизвольно подергивался. Томаса попыталась сказать что-то еще.

— Мама хочет, чтобы я дала вам и доктору Стилу что-нибудь попить, — произнесла Энджи. Томаса не забыла о хороших манерах даже в таком состоянии.

— Она многим помогла в изучении этой болезни, — сказал Джон, и Томаса улыбнулась. — Не беспокойся, Энджи не заболеет литико. Молодое поколение не страдает этой болезнью, слава богу, — тихо добавил Джон.

Члены семьи, друзья и соседи приходят сюда в любое время, читают Томасе газеты, говорят о новостях, пересказывают деревенские сплетни. На Рождество в ее комнате, у кровати, поставили рождественскую елку. Во время местных праздников люди собираются в ее доме. Томаса почти не говорит и едва движется, но в их глазах она остается прежним полноценным человеком, полноправным членом семьи и общины. Она останется дома в окружении любящей семьи и соседей, в полном сознании, исполненная достоинства, до дня своей смерти, которая, увы, уже стучится в ее дверь.

Глядя на Томасу, окруженную заботой ее большой семьи, я вспомнил описание чаморро, данное в 1602 году одним из первых миссионеров, братом Хуаном Побре. Это описание я нашел в кабинете Джона:

«Это очень сострадательный народ, и сочувствие их другому полностью естественно. Когда хозяин дома, его жена или ребенок заболевают, все родственники в деревне приносят больному обеды и ужины, приготовленные из самых лучших плодов, какие находит семья. Это продолжается до тех пор, пока больной не умирает или не выздоравливает».

Восприятие больного человека как личности, живой части сообщества, распространяется и на людей с хроническими неизлечимыми заболеваниями, которые, как Томаса, годами живут беспомощными инвалидами. Я вспомнил своих нью-йоркских больных с боковым амиотрофическим склерозом. Все они находятся в госпиталях или инвалидных домах, с назогастральными зондами, отсасывающими аппаратами, некоторые на респираторах. Получая полноценную высокотехнологичную помощь, они одиноки, потому что родственники — намеренно или подсознательно — избегают их, ибо созерцание родного человека в таком состоянии для них невыносимо. Они думают о нем (так же, как и персонал госпиталя) не как о живом человеке, а как об обреченном на смерть больном, зависящем от систем жизнеобеспечения, предоставленных современной наукой и медициной. Таких пациентов, как правило, не посещают их лечащие врачи, которые тоже заранее вычеркивают своих пациентов из списков живых. Но Джон останется с Томасой, он будет с ней и ее семьей в тот день, когда она в конце концов встретит смерть.

Из дома Томасы мы поехали на север, через холмистую, поросшую саговником местность мимо единственного пресного водоема Гуама, озера Фена[72]. Плато представляло собой высушенную солнцем поверхность. В одном месте Джон показал мне стволы обугленных деревьев и большие участки земли, покрытые черной сажей. Здесь прошлым летом пронесся сильный лесной пожар. Но даже на месте пожарища уже виднелись зеленые побеги, выросшие из пеньков саговника.

Дедедо — это более современная деревня, вторая по численности населения после Аганы. Она напоминает пригород — дома здесь расположены на некотором расстоянии друг от друга, что создает впечатление «приватности», хотя, конечно, это понятие западное, а не местное. Народу чаморро чуждо стремление к уединению. В одном из таких домов живет Роке. Это сильный мускулистый человек пятидесяти с небольшим лет — крепкий, покрытый армейской татуировкой с отменным до недавнего времени здоровьем. Год и два месяца тому назад он пожаловался, что ему что-то мешает в горле. Потом у него изменился голос, появилась слабость в мимической мускулатуре и руках, и стало ясно, что у Роке молниеносная, стремительно прогрессирующая форма литико. Пока Роке способен в полной мере себя обслуживать, однако он знает, что через несколько месяцев его не станет. «Вы можете спокойно со мной об этом говорить, — сказал он, видя мою нерешительность. — У меня нет секретов от самого себя». Часть проблемы, сказал он, заключается в том, что сладкоречивые доктора из Аганы ведут себя уклончиво, ободряют, внушают ложные надежды, говорят неправду о литико и мешают смириться с болезнью, с подступающей все ближе неотвратимой смертью. Но организм говорит ему правду — как и Джон.

— Раньше я был очень сильным человеком, — заметил Роке, — но болезнь раздавила меня. Я принял это, но иногда меня охватывает такая подавленность, что я боюсь сделать что-то ужасное… Но нехорошо кончать жизнь самоубийством. Это неправильно, и я хочу, чтобы Господь прибрал меня. Конец лучше, чем ожидание смерти без всякой надежды на излечение. Если вылечить болезнь невозможно, то пусть Господь возьмет меня.

Роке признался, что ему очень грустно, оттого что он не увидит, как вырастут его дети, что младший сын (которому было всего два года) вообще не сохранит о нем памяти. Он был глубоко опечален тем, что придется оставить жену вдовой и покинуть родителей, которые до сих пор находятся в добром здравии.

— Что с ним будет? — спросил я Джона. — Умрет ли он дома, как Томаса, или его все же отвезут в госпиталь?

— Это зависит, — ответил Джон, — от его желания, от желания семьи, от того, как будет протекать заболевание. При полном бульбарном параличе требуется вспомогательное аппаратное дыхание, иначе больной умрет. Некоторые хотят умереть, некоторые нет. У меня есть несколько больных на аппаратном дыхании в госпитале Святого Доминика. Мы увидим их завтра.

Мы с Филом договорились во второй половине дня поехать на пляж Сумай — самое лучшее место на Гуаме, где можно поплавать с маской и трубкой. Пляж находится на территории военной базы, и Филу пришлось получать разрешение на въезд. Приехав на пляж около четырех часов, мы предъявили на пропускном пункте документы. Часовые были настроены хмуро и подозрительно, особенно когда увидели, что Фил — человек из племени чаморро. Когда я попытался добродушно пошутить по этому поводу, ответом мне стали пустые оловянные взгляды охранников. Я сразу вспомнил досадный эпизод в Кваджалейне, чувство беспомощности, охватывающее гражданского человека при столкновении с военной бюрократией. Фил предупреждал, чтобы я не говорил лишнего и вел себя почтительно и подчеркнуто вежливо, иначе они найдут повод отказать во въезде. Мне показалось, что Фил преувеличивает проблему, но он, к сожалению, оказался прав. Нам пришлось простоять у ворот почти час, пока охрана звонила в вышестоящие инстанции, добиваясь подтверждения нашего разрешения. В пять часов нам сказали, что наше право на въезд подтверждено, но сейчас уже поздно, потому что в пять часов военная база закрывается. В этот момент, к счастью (потому что я уже был готов взорваться), мимо проходил какой-то старший офицер. Он сказал, что мы можем, в виде исключения, въехать на территорию базы и поплавать, но нас будут все время сопровождать сотрудники военной полиции.

Фил едва не задохнулся, а у меня потемнело в глазах от ярости, но, зайдя уже так далеко, мы решили не отступать и получить удовольствие от купания. Переодевание на глазах четверых, сидевших в джипе военных полицейских сильно действовало мне на нервы, и иррациональная часть моего сознания была готова совершить что-нибудь безрассудное, но я все же сумел взять себя в руки и постарался не обращать внимания на полицейских и думать о том, как я сейчас окунусь в воду.

Вода в самом деле оказалась просто великолепной. На Гуаме можно встретить триста видов кораллов. Здесь, в Сумае, они были ярче, чем те, что мы видели у дома Альмы. Они были ярче, чем прославленные кораллы Понпеи. Чуть дальше от берега просматривались остатки затонувшего японского военного корабля, покрытого коркой из рачков и кораллов. Но для того, чтобы лучше его рассмотреть, требовалось много времени, и, самое главное, нужен был акваланг. Когда мы плыли обратно, я видел преломленные прозрачной водой очертания полицейского джипа. Вытираясь на берегу после купания в наступивших сумерках, я кипел от негодования из-за того, что этот замечательный риф находится в запретной зоне, куда бюрократическая машина закрыла вход жителям Гуама.

Гнев Фила имел куда более глубокие причины. Здесь находилась старая деревня Сумай, сказал он мне, когда мы ехали к выходу с базы. «Это была самая красивая деревня на всем Гуаме. В первый же день войны японцы ее нещадно бомбили. Потом все жители были или изгнаны, или убиты. Потом, когда пришли союзники, японцы отступили в ущелья, которые вы видели, и американцы, выкуривая их оттуда, разнесли это место в пыль. Часть церкви и кладбище — это все, что осталось от деревни. Здесь родились мои деды и прадеды, — добавил Фил, — здесь они и похоронены. У многих предки лежат на этом кладбище, мы хотим посещать могилы, отдавать им почести и уважение, но для этого нам приходится подвергаться всяким бюрократическим процедурам. Это великое унижение».

На следующий день мы с Джоном поехали в госпиталь Святого Доминика, прекрасный новый госпиталь, или, как называют его монахини, — «Дом» с его садами, двориками, тихой часовней, угнездившейся на горе Барригада, откуда открывается красивый вид на Агану. Здесь находились двое пациентов Джона, мужчин такого же возраста, как Роке, — чуть за пятьдесят, страдавших болезнью литико в ее самой тяжелой форме. Всего полтора года назад они отличались прекрасным здоровьем, но за это время дело дошло до полного паралича дыхательной мускулатуры и для дыхания им стала необходима специальная аппаратура. Когда мы подошли к их палатам, я услышал тяжкий, неприятный звук работающих респираторов и чавканье отсосов, с помощью которых из глотки удаляли секрет, который несчастные уже не могли самостоятельно глотать, чтобы он не попал в трахею и легкие. Сначала я засомневался, стоит ли вообще так жить, но потом увидел, что рядом с пациентами находятся их дети — взрослый сын у одного и взрослая дочь у другого, — с которыми они каким-то образом общались, пусть и на примитивном уровне. Дети читали больным вслух, они вместе смотрели телевизор, слушали радио. Пациенты находились в ясном сознании и были умственно и душевно активны, несмотря на фактическую гибель мускулатуры. Оба пациента давали знать, что хотят жить, жить столько, сколько это окажется возможным, пусть даже их жизнь будет поддерживать машина. В палатах было множество икон и образов, на которые не мигая смотрели обездвиженные больные. Мне хотелось думать, что лица их были умиротворенными, несмотря на бурлящие звуки работающих респираторов.

В госпитале Святого Доминика также проходят лечение больные с далеко зашедшим бодигом, причем не только с паркинсонизмом, но и с деменцией и спастическим поражением мышц. У таких больных рот постоянно открыт, из него струйкой стекает слюна, а мягкое небо отвисает настолько, что становятся невозможными глотание и членораздельная речь, а пораженные спастикой конечности находятся в положении постоянного насильственного сгибания. Даже самые любящие члены семьи не могут как должно ухаживать за такими больными в домашних условиях, и таких пациентов направляют в госпиталь Святого Доминика, где за ними профессионально ухаживают преданные своему делу монахини. Я был глубоко тронут самоотверженностью этих женщин; они напомнили мне «Сестричек бедняков», монашеский орден, с которым мне пришлось работать в Нью-Йорке. В отличие от того, что мне приходилось видеть в других госпиталях, в этом первая забота сестер — сохранение человеческого достоинства каждого больного. К пациенту относятся как к достойной уважения личности, а не как к медицинской проблеме, «телу», очередному «случаю». Здесь, где необычайно крепки родственные и соседские связи, палаты, коридоры, дворики и сады госпиталя переполнены родственниками, друзьями и соседями. Семья, деревня, община словно воспроизводятся тут в миниатюре. Госпитализация в больницу Святого Доминика не означает, что больного отрывают от родного дома, скорее можно сказать, что родной дом, деревня, все родственники и друзья — насколько это возможно — вместе с пациентом переезжают в госпиталь.

Посещение этих больных потрясло меня. Зрелище финальной стадии литико и бодига было настолько ужасным, что мне захотелось уйти, упасть ничком на кровать или погрузиться в прозрачную воду океана. Не понимаю, почему это так на меня подействовало, ведь я и сам работаю с неврологическими больными, но дело, видимо, в том, что мне приходится редко иметь дело с БАС — не чаще одного больного в два-три года.

Как мог Джон, наблюдая сорок с лишним больных с литико-бодигом, сохранять душевное равновесие и не впадать в отчаяние? Я заметил, что, когда он разговаривал с пациентами, голос его звучал бодро и уверенно, внушая оптимизм, но это была лишь видимость, за которой скрывались чувствительность и ранимость. Фил сказал мне потом, что, когда Джон остается один или думает, что остается один, он часто плачет, сознавая ужасное положение своих пациентов, из-за полного своего — нашего — бессилия что-то для них сделать.

После обеда мы отправились в другую часть госпиталя — просторный зал с выходящими в сад окнами, где собрались амбулаторные больные, ожидавшие дневного приема. Госпиталь Святого Доминика предназначен не только для ухода за неизлечимыми больными. Здесь проводят и амбулаторное лечение больных, приезжающих сюда со всех концов острова. В госпитале такие пациенты, кроме того, могут вместе поесть, погулять по саду, поработать в мастерской или воспользоваться помощью психотерапевтов — побывать на сеансе психотерапии, арт-терапии, речевой или музыкальной терапии. В этом отделе госпиталя Джон познакомил меня с Эфрасией, еще одной своей пациенткой. Ей семьдесят, но выглядит она гораздо моложе. В течение двадцати четырех лет она страдает паркинсонической формой бодига, но при этом у нее совершенно отсутствуют нарушения памяти или деменция. Молоденькой невестой она после войны уехала в Калифорнию и много лет не была на Гуаме. Тем не менее, заболев бодигом, в 1969 году она вернулась на родину, где отсутствовала двадцать два года.

Глядя на Эфрасию, я снова невольно подумал об огромном временном промежутке, который существует между воздействием какого-либо фактора на Гуаме и началом заболевания литико-бодигом. Действительно, Джон рассказывал мне об одном пациенте, которого болезнь настигла через сорок лет после того, как он покинул Гуам. То же самое случается и с теми, кто приезжает на Гуам. Джон не знал ни одного случая заболевания у людей белой расы, но слышал о нескольких японцах и филиппинцах, которые, приехав на Гуам, женились на женщинах чаморро и влились в их общину, а много лет спустя заболели литико-бодигом[73].

Джон считает это самым убедительным клиническим доказательством чрезвычайно длительного «скрытого» периода, в течение которого литико-бодиг присутствует в организме, но болезнь в это время носит субклинический или латентный характер. Не тлеет ли она все это время под поверхностью мнимого благополучия? Или в жизни больного происходит какое-то событие, превращающее прежде безвредный, возможно, затаившийся процесс в активную болезнь? Джон говорил мне, что иногда склоняется к первой версии, а иногда ко второй — стоит, например, посмотреть на Роке, у которого болезнь наступила так внезапно на фоне полного здоровья, что трудно думать о ней как о медленно протекавшем процессе, а не как о катастрофе, неожиданно произошедшей в организме.

Я сразу вспомнил, что фон Экономо, врач, первым описавший летаргический энцефалит, говорил об этих больных как о «потухших вулканах». Это определение казалось верным до введения в практику вещества Л-ДОФА, когда я начал думать об этих больных как об уснувших вулканах, которые могут внезапно (и подчас опасно) начать извергаться после приема нового лекарства. Но те пациенты были уже явно больны — оцепеневшие, пребывавшие в кататонии; в то время как больные литико-бодигом были здоровы и активны до момента, когда началось заболевание. «Нельзя уверенно судить об этом только на основании клиники, — сказал Джон. — Мы не можем знать, какие процессы протекают у этих больных на клеточном уровне». Интересно, что происходило в мозге Эфрасии в течение тех двадцати двух лет, что она прожила в Калифорнии?

В 1969 году она по назначению калифорнийского врача начала принимать Л-ДОФА (это сильно меня заинтриговало, так как именно в 1969 году я тоже стал назначать Л-ДОФА больным с постэнцефалитическим синдромом). При обычной болезни Паркинсона эффект обычно бывает гладким и устойчивым, продолжаясь после приема несколько часов; правда, постепенно эффект становится менее устойчивым; больной несколько часов сохраняет способность к плавным движениям, хотя на их фоне часто возникают хорееподобные или иные непроизвольные движения, а затем наступает короткий период полной неподвижности — так называемый эффект включения и выключения. Такой эффект, как я заметил, намного раньше развивается у больных с постэнцефалитическим паркинсонизмом, а у Эфрасии, как сказал мне Джон, он возник с самого начала. Но тем не менее, несмотря на такие резкие колебания, Эфрасия продолжает до сих пор принимать Л-ДОФА, так как лекарство дает ей ежедневно несколько часов относительно нормальной подвижности.

Когда мы видели Эфрасию, она в течение нескольких часов не принимала лекарств и находилась в состоянии «выключено», абсолютно неподвижно сидя в кресле с головой, склоненной на грудь. Только ее глаза в тот момент сохраняли способность к движению. Конечности ее были поражены чрезвычайно сильно выраженной ригидностью. Голос был очень тихий, лишенный интонаций, речь — невнятной и практически нечленораздельной, лицо ничего не выражало. Из рта стекала струйка слюны.

Джон представил нас друг другу. Я взял Эфрасию за руку и легонько ее пожал. Говорить Эфрасия не могла, но улыбнулась мне в ответ, вокруг глаз появились лучики морщинок, и она слабо пожала мою руку.

Заговорщически подмигнув Эфрасии, я сказал Джону: «Сейчас я вам кое-что покажу, если, конечно, Эфрасия захочет». С некоторым трудом мне удалось уговорить больную встать на ноги. Пятясь и держа ее за узловатые, скрюченные руки, я вывел Эфрасию — семенившую мелкими шажками — в сад. Он располагался на склоне холма, подняться на вершину которого можно было по нескольким лестницам. «Отлично, — произнес я, обращаясь к Эфрасии, — а теперь заберитесь наверх, сами, без посторонней помощи, — вперед!» К ужасу Джона и стоявших вокруг монахинь, я отпустил Эфрасию и слегка подтолкнул ее к лестнице. Однако она, едва способная передвигаться по ровной горизонтальной поверхности, неожиданно для всех высоко подняла ногу и встала на первую ступеньку, потом на вторую и начала бодро подниматься вверх по лестнице. Так она без труда добралась до самого верха. Она улыбнулась, а потом также уверенно спустилась по ступенькам вниз. Как только Эфрасия коснулась ногой ровной поверхности, она стала такой же беспомощной и нерешительной, как и раньше. Джон смотрел на нас, не скрывая изумления, но Эфрасия продолжала призрачно улыбаться, она нисколько не удивилась. Если бы она была способна говорить, то, вероятно, как многие мои пациенты с постэнцефалитическим синдромом, сказала бы: «Если бы весь мир состоял из лестниц!»

Было два часа, и одна из сестер-монахинь напомнила, что Эфрасии пора принимать лекарство. Она дала больной, которая снова сидела в кресле, крошечную таблетку и воды запить лекарство. Через четырнадцать минут после приема Л-ДОФА — мы засекли время, словно ожидали химической реакции или взрыва — она внезапно вскочила на ноги с такой силой, что кресло опрокинулось на пол, выбежала в коридор и разразилась энергичной, даже неистовой речью. — Женщина выпалила все, что хотела сказать, но не могла, скованная болезнью. Это было не просто исчезновение паркинсонизма, двигательного расстройства — это была полная трансформация чувств, ощущений и всей манеры поведения. Ничего подобного я не видел больше двадцати лет, был очень удивлен (хотя и ожидал подобной реакции) и даже испытал нечто вроде ностальгии: Эфрасия живо напомнила мне одну мою пациентку — Эстер, которая каждый раз, принимая Л-ДОФА, переживала такое же внезапное и мгновенное преображение без всяких промежуточных состояний, без периода, так сказать, разогрева.

Но для Эфрасии это не было простым «пробуждением», как у сверхподвижной Эстер, ибо вместе с двигательным оживлением, которое внезапно снизошло на Эфрасию, у нее появилась неожиданная склонность к едким остротам, тикам, лукавым взглядам искоса, прикосновениям, резким жестам и ужимкам — это были десятки странных импульсов, порожденных сознанием и телом. Произошел торопливый всплеск жизни, одновременно здоровый и патологический, а затем, спустя двадцать минут, Эфрасия резко впала в прежнее обездвиженное состояние, к которому теперь прибавились зевота и непреодолимая сонливость.

— Что ты об этом думаешь? — с большим интересом спросил Джон. — Тебе это ничего не напомнило?

Когда Джон не смотрит больных, он преподает в Гуамском мемориальном госпитале в Тамунинге и занимается научной работой в своей лаборатории. Он всегда ратовал за большее финансирование местных научных учреждений и хотел бы основать на острове центр по изучению литико-бодига, центр, оснащенный самым современным неврологическим и нейрофизиологическим оборудованием, а также аппаратом для магнитно-резонансной томографии и другими приборами для нейровизуализации. В настоящее время большую часть этих исследований приходится выполнять на материке, хотя основная эпидемиологическая работа — опросы пациентов и составление родословных — так же, как вся клиническая работа и лабораторные исследования, проводятся здесь, на острове.

Джон повел меня в лабораторию, обещая показать что-то интересное. «Хочу показать тебе эти стекла, Оливер, — сказал Джон, жестом предлагая мне сесть за микроскоп. Я посмотрел в окуляр сначала при малом увеличении и увидел пигментированные клетки, расположенные симметрично в виде буквы V.

— Черная субстанция, многие клетки бледны и депигментированы, выраженная глиальная реакция и масса рыхло расположенного пигмента, — сказал я и переставил объектив для большего увеличения, после чего увидел спутанные нервные волокна, плотно окрашенные, выделявшиеся на фоне разрушенных нервных клеток. — У тебя есть срезы коры, гипоталамуса, спинного мозга?

Джон дал мне и эти стекла, и я просмотрел их одно за другим. Везде были видны спутанные фибриллы.

— Значит, так выглядит литико-бодиг? — сказал я. — Это нейрофибриллярная дегенерация во всех отделах центральной нервной системы!

— Да, это типичная гистологическая картина. А вот другой случай, посмотри.

Я снова приник к микроскопу и увидел ту же картину разрушения клубков нервных волокон.

— Так выглядят все случаи литико-бодига? — спросил я.

— На самом деле, Оливер, то, что ты сейчас рассматриваешь, — это не литико-бодиг. Это твоя болезнь, постэнцефалитический паркинсонизм. Эти препараты мне прислала из Лондона Сью Дэниел.

— Знаешь, я не занимался патологической анатомией с резидентуры, — сказал я. — Правда, я не специалист, но я не могу отличить их друг от друга.

Джон, довольный, снова улыбнулся.

— У меня для тебя есть еще препараты.

Я посмотрел и их, начав с черной субстанции, а затем перейдя к среднему мозгу выше и ниже черной субстанции.

— Сдаюсь, — признался я. — Не могу сказать, где литико-бодиг, а где постэнцефалитический паркинсонизм.

— Ни то, ни другое. Это моя болезнь, — уточнил Джон, — прогрессивный надъядерный паралич. Один из первых случаев, описанных нами в 1963 году, — даже тогда мы удивлялись его сходству с постэнцефалитическим паркинсонизмом. Теперь мы смотрим на литико-бодиг и видим, что все три болезни выглядят практически одинаково. Сью Дэниел, Эндрю Лис и их коллеги, — продолжал Джон, — задумались, не являются ли эти болезни родственными, а возможно, и одной болезнью вирусной этиологии, проявляющейся в различных формах. Такие же узелки распадающихся нейрофибрилл находят и при болезни Альцгеймера, но там их меньше, и они по-другому распределены в мозге. Итак, мы имеем узелки — крошечные могильные камни, разбросанные по центральной нервной системе, — при четырех основных нейродегенеративных заболеваниях. Может быть, в этих узелках находится решающая разгадка процесса дегенерции нервов, но не исключено, что это просто неспецифическая реакция на заболевание — кто знает?

Когда мы возвращались в машине Джона в Уматак, он продолжал излагать краткую историю изучения литико-бодига. У этой проблемы появилось еще одно измерение в середине и конце шестидесятых годов. Тогда же появились любопытные данные, касающиеся естественного течения болезни: бодиг, который встречался в сороковые и пятидесятые годы реже, чем литико, стал преобладающей формой. Мало того, болезнь теперь развивается, как правило, в более позднем возрасте. Исчезли случаи начала болезни в молодом возрасте (как, например, у девятнадцатилетнего юноши, которого наблюдал Курланд). Очень редко болезнь встречается на третьем десятилетии жизни.

Но почему болезнь в одном десятилетии проявляется как литико, а в следующем начинает преобладать другая форма — бодиг? Имеет ли это отношение к возрасту людей с впервые выявленной болезнью? Больные бодигом были в среднем на десять лет старше, чем больные литико. Имело ли это отношение к дозе воздействующего вещества? Могло ли случиться так, что пациенты, получившие большую дозу этого вещества, заболевали раньше, в пятидесятые годы, тяжелым синдромом, похожим на БАС, а те, кто получил его меньше (если, конечно, вообще было такое вещество), заболевали позже, в шестидесятые годы, паркинсонизмом и деменцией? Не разовьется ли у больных бодигом (если они доживут до этого) также и литико, но позднее? (Это, разумеется, бессмысленный вопрос, потому что литико, как правило, — быстро протекающая болезнь с неминуемым смертельным исходом.) Кроме того, у Томасы, которая в течение двадцати пяти лет страдает литико, нет никаких признаков бодига. Все эти вопросы были поставлены, но ни на один из них до сих пор нет ответа.

Курланд чувствовал, что гипотезу об отравлении саговником, какой бы странной она ни казалась, надо исследовать со всей возможной тщательностью. Поэтому они с Уайтинг организовали серию больших конференций на эту тему, которые созывались ежегодно в течение десяти лет начиная с 1963 года. Первые конференции были проникнуты волнующим духом надежды на скорые открытия и привлекали множество специалистов — ботаников, диетологов, нутриционистов, токсикологов, неврологов, патанатомов и антропологов со всего мира. Одной из составляющих семени саговника является циказин — гликозид, выделенный в пятидесятые годы. Было выявлено, что он производит на животных ряд разнообразных токсических эффектов. Большие дозы вызывают смерть от острой печеночной недостаточности, меньшие дозы не вызывали смертельного поражения печени, но в долгосрочной перспективе приводили к развитию злокачественных опухолей. Несмотря на то что циказин не проявляет токсических свойств в отношении зрелых нервных клеток, он тем не менее является одним из самых мощных из всех известных на сегодняшний день канцерогенов.

Волнение снова охватило ученых, когда из семян саговника было выделено еще одно соединение — аминокислота бета-N-метиламино-L-аланин (БМАА), весьма схожая по структуре с нейротоксичной аминокислотой бета-N-оксалиламино-L-аланином (БОАА), которая вызывает паралич при латиризме. Не является ли БМАА причиной литико-бодига? Это соединение в эксперименте вводили животным разных видов, сказал мне Джон, но ни у одного животного не развилось ничего похожего на литико-бодиг.

Тем временем эпидемиологи сделали два открытия. В 1962 году Карлтон Гайдусек, работавший над выяснением причины куру, смертельно опасной нервной болезни, распространенной на востоке Новой Гвинеи (за эту работу Гайдусек позже получил Нобелевскую премию), обнаружил эндемическое заболевание, похожее на литико-бодиг, в южной части Новой Гвинеи среди народов ауйу и якаи[74]. Это действительно была «горячая» точка, ибо заболеваемость там достигала 1300 на 100 тысяч населения, а тридцать процентов больных были моложе тридцати лет. Приблизительно в это же время в Японии Киёши Кимура и Ёсиро Ясэ открыли третий очаг похожей на литико-бодиг болезни на полуострове Кии (остров Хонсю)[75]. Однако ни в одном из этих мест саговники не произрастают.

Ввиду этих новых данных и невозможности вызвать заболевание у подопытных животных адекватность «саговниковой» гипотезы оказалась под большим вопросом. «Сторонники саговниковой гипотезы считали, что они правы, — задумчиво произнес Джон. — Они думали, что разгадали загадку литико-бодига, и для них опровержение ее было большой потерей. Тем более что ее было нечем заменить. Осталось нечто вроде концептуального вакуума». К 1972 году только Курланд продолжал упрямо придерживаться этой концепции, но для остальных ученых она умерла, и они принялись искать другую причину.

В тот вечер Джон решил сводить меня в японский ресторан в Агане. «При нашей превосходной туристической индустрии, у нас на Гуаме, — сказал он, — самая лучшая японская кухня, если не считать саму Японию». Изучая объемистое меню, я был удивлен, обнаружив в нем фугу и иглобрюхов — эти рыбы были в десять раз дороже остальных блюд.

— Не стоит их пробовать, — непререкаемым тоном заявил Джон. — Есть один шанс из двухсот, что ты отравишься. Повара здесь квалифицированные, но иногда и они ошибаются, оставляя в готовом блюде кусочки кожи или внутренностей. Людям нравится играть в «русскую рулетку», но думаю, есть более приемлемые способы самоубийства. Наесться тетродотоксина — это отвратительная смерть!

«На Гуаме, — продолжал Джон, развивая тему, — самым распространенным отравлением является сигуатера. Мы называем его просто рыбным отравлением». Сакситоксин — мощный нейротоксический яд, продуцируемый крошечным микроорганизмом, жгутиковым простейшим Gambierdiscus toxicus, обитающим в водорослях, растущих в щелях коралловых рифов. Травоядные рыбы поедают водоросли, а хищные поедают травоядных, и таким образом яд накапливается в мясе крупных хищных рыб: морского окуня, люциана, рыбы-хирурга и лосося (я посмотрел и убедился, что в меню значились все эти рыбы). Сакситоксин не причиняет самим рыбам никакого вреда, но он очень вреден для млекопитающих и, естественно, для человека. Джон оказался большим специалистом в данной области. «Впервые я столкнулся с этим, когда работал на Маршалловых островах двадцать лет назад. Меня тогда вызвали к четырнадцатилетнему мальчику, у которого развился полный паралич с параличом дыхательной мускулатуры после того, как он съел морского окуня. В те дни я сталкивался с сотнями подобных случаев. Носителями сакситоксина могут быть рыбы пятидесяти пяти видов. Рыбак не может определить, ядовита ли та или иная рыба, и никакие методы термической обработки не обеззараживают их мясо».

— Был момент, когда люди думали, что, возможно, литико-бодиг возникает в результате такого рыбного отравления, — продолжал Джон. — Но доказательств тому мы не нашли.

Стоило мне теперь подумать о восхитительных суши, которые мне так хотелось попробовать, как по спине у меня пробегал холодок.

— Я закажу куриные тэрияки и роллы с авокадо. Сегодня обойдемся без рыбы.

— Мудрый выбор, Оливер, — одобрил Джон. — Я последую твоему примеру.

Едва мы приступили к еде, как в ресторане погас свет. По залу прокатился стон — нет, только не это! — и официанты, расставив по столам свечи, зажгли их.

— Кажется, они были готовы к отключению, — сказал я.

— Конечно готовы, — невозмутимо произнес Джон. — У нас постоянно гаснет свет, Оливер, и все из-за змей.

— Что? — спросил я. Возможно, я ослышался? Не сошел ли мой друг с ума? Может, он все же съел какую-нибудь рыбину, отравился, а теперь галлюцинирует?

— Странно звучит, не правда ли? Знаешь, здесь повсюду водятся коричневые, лазающие по деревьям змеи — ими кишит весь остров. Они забираются на столбы телефонной связи, заползают в трансформаторные подстанции, лезут в кабельные тоннели, а потом р-раз! — и электричество отрубается. Такие отключения могут происходить два-три раза в день, поэтому здесь к ним все готовы — мы называем их змееключениями. Конечно, точное время каждого предсказать невозможно.

— Кстати, как ты сегодня спал? — спросил вдруг Джон без всякой связи с темой разговора.

— Очень хорошо, — ответил я. — Лучше, чем обычно. Дома меня будит пение птиц на рассвете.

— А здесь нет? — подсказал Джон.

— Да, теперь, когда ты об этом заговорил… Утром я действительно не слышал пения птиц. Я вообще его здесь не слышу. Очень странно. Вероятно, я не обратил бы на это внимания, если бы ты не спросил.

— На Гуаме птицы не поют — остров немой, — сказал Джон. — Когда-то здесь водилось много птиц, но все они исчезли, не осталось ни одной птичьей души. Всех пожрали эти лазающие змеи.

У Джона тонкое чувство юмора, и я не знал, стоит ли верить в эту историю. Однако, вернувшись в гостиницу, я раскрыл свой верный путеводитель по Микронезии и нашел там подтверждение слов Джона. Лазающие древесные змеи были завезены на Гуам в трюмах военных кораблей во время Второй мировой войны и, не найдя достойных конкурентов в местной фауне, стремительно размножились. Эти ночные змеи, прочитал я в путеводителе, достигают шести футов в длину, но «не представляют опасности для взрослых людей, так как их клыки расположены слишком глубоко в пасти». Змеи охотятся на мелких млекопитающих и птиц, поедают их яйца, что привело к вымиранию на Гуаме всех птиц, включая и некоторые уникальные виды. Сейчас под угрозой исчезновения находятся плодовые летучие мыши Гуама. Отключения электричества, прочитал я, ежегодно обходятся казне острова в миллионы долларов[76].

На следующее утро я решил «поохотиться» на папоротники в джунглях Гуама. О ботанике Линн Ролерсон я знал от своих друзей из Американского общества любителей папоротников в Нью-Йорке. Линн и ее коллега Агнес Райнхарт работали над гербарием в Гуамском университете и опубликовали, среди прочего, великолепную книгу «Папоротники и орхидеи Марианских островов» (рисунок на ее фронтисписе, изображающий жизненный цикл папоротников, был выполнен Альмой ван дер Вельде). Я встретился с Линн в университете, и мы отправились в джунгли в сопровождении одного из ее студентов, Алекса, вооруженного мачете. «Вы можете заблудиться в джунглях, даже если хорошо ориентируетесь, — сказал он. — Стоит углубиться в джунгли на пять ярдов, как вы полностью теряете ориентацию, потому что ничего не видите за густыми зарослями».

Тропинка вилась среди океана очень крупных ярко-зеленых нефролеписов. Сотни, тысячи высоких острых побегов тянулись к небу везде, куда мог проникнуть взор. Nephrolepis biserrata — не обычный «домашний» нефролепис, это автохтонное для Марианских островов растение с огромными побегами листьев длиной до десяти футов. Пройдя сквозь их заросли, мы оказались в джунглях. Громадные панданы и фикусы шатром сомкнули над нашими головами листву. Это были настоящие джунгли, самые роскошные из всех, какие мне до сих пор приходилось видеть. Стволы деревьев были обвиты эпифитами, каждый квадратный дюйм земли был занят растениями. Алекс шел в нескольких ярдах впереди нас и прорубал тропинку мачете. Мы увидели огромный папоротник-гнездовик — чаморро, сказал нам Алекс, называют его галаком. Рядом мы увидели малый гнездовик, который показался мне родственником большого, но Линн пояснила, что на самом деле это растение другого рода — Polypodium, тоже автохтонный для Марианских островов.

Я был в полном восторге от вида папоротников всех размеров и форм — от кружевных треугольных листьев Davallia и колючих Pyrrosia, обвивавших стволы панданов, до блестящих шнурковых папоротников Vittaria, которые, казалось, свисали с каждого дерева. Во влажных изолированных участках мы видели пленчатый папоротник Trichomanes, который сильно взволновал меня даже не своими красотой и изяществом, а из-за того, что Саффорд, с нехарактерной для него ошибкой, писал, что на Гуаме нет пленчатых папоротников (на самом деле на острове их три вида, сказала мне Линн). Натолкнулись мы и на редкий Ophioglossum pendulum — огромный ленточный папоротник с очень сочными ветвящимися побегами, свисавшими с развилки дерева[77]. Я никогда прежде не видел этот вид папоротников, и даже Линн была взволнованна. Мы сфотографировались рядом с ним, как фотографируются рыбаки с пойманным марлином или охотники рядом с убитым тигром. Однако мы соблюдали осторожность, чтобы не повредить растение, и были рады, что тропинка, которую мы проложили к нему, бесследно зарастет через несколько дней.

— Здесь есть еще один папоротник, — заметила Линн, — вам надо непременно его увидеть. Посмотрите на этого красавца — у него листья двух совершенно разных конфигураций. Расщепленные листья плодоносят, а копьевидные — стерильны. Название Humata heterophylla было ему дано в честь Уматака, где растение обнаружили в восемнадцатом веке во время первой ботанической экспедиции на Гуам. Его можно назвать национальным папоротником Гуама.

Днем мы с Джоном навестили еще нескольких пациентов. Мы поехали в деревню Йона и остановились у первого же дома, на крыльце которого сидел Хесус, пациент Джона. Тело его практически окаменело от бодига, и он теперь целыми днями сидел на крыльце. Джон сказал, что у этого больного «манн-ман», как называют чаморро состояние, когда больной устремляет взор в пространство. Но я заметил, что взгляд у Хесуса не пустой, он не просто смотрел в никуда, а пристально и, казалось, осмысленно рассматривал окружающее. Он внимательно смотрел на детей, игравших на улице, на изредка проезжавшие машины и телеги, на соседей, уходивших рано утром на работу и возвращавшихся поздним вечером. Хесус сидел на крыльце, не мигая и не двигаясь, от рассвета до полуночи, если не было сильного ветра или ливня, без устали наблюдая калейдоскоп жизни, словно восхищенный зритель, у которого уже нет сил принимать участие в этом празднике[78]. Я сразу вспомнил о престарелом Ибсене, который после инсульта страдал частичным параличом и афазией. Он не мог больше ни писать, ни говорить, ни ходить, но всегда, когда позволяли силы, стоял в гостиной у окна, не отрываясь глядя на гавань, улицы и городскую жизнь. «Я вижу все», — сказал он как-то одному молодому коллеге; эта страсть видеть и подмечать все осталась у него и во время болезни, когда все прочее стало недоступным. То же можно было сказать о старом Хесусе, сидевшем на крыльце своего дома.

Когда мы с Джоном поздоровались с Хесусом, он ответил нам тихим, лишенным всяких интонаций, голосом. Мы заговорили с ним, и его ответы, несмотря на бесцветную речь, оказались подробными и точными. Он говорил об Агане, где родился в 1913 году, о том, каким тихим и спокойным было тогда это место («не то что сейчас — все переменилось после войны»), о том, как в восьмилетнем возрасте переехал с родителями в Уматак, о своей долгой жизни, посвященной рыболовству и возделыванию земли. Он рассказал о своей жене, которая была наполовину японка, наполовину чаморро. Жена его умерла от бодига пятнадцать лет назад. В ее семье многие страдали литико или бодигом, но, к счастью, этой болезнью не заболел никто из его детей и внуков.

Мы узнали, что Хесус может просидеть целый день, не проронив ни слова. Тем не менее говорил он хорошо, даже красноречиво, когда мы побуждали его к разговору, но очень скоро нам стало ясно, что он, прежде чем заговорить, ждет наших вопросов. Он с готовностью отвечал на них, но сам был не в состоянии начать беседу. Это касалось и движений — он мог часами сидеть неподвижно, до тех пор пока кто-нибудь не предлагал ему сдвинуться с места. Снова, помимо воли, я вспомнил пациентов с постэнцефалитическим синдромом, о том, как сильно они зависели от чужой инициативы, от людей, предлагавших им заговорить или что-то сделать. Вырвав из блокнота листок, я скатал из него шарик и бросил Хесусу. И, о чудо, этот человек, который, казалось, был вообще не способен двигаться, молниеносно вскинул руку и поймал шарик. Один из его маленьких внуков, игравший рядом, от удивления раскрыл рот, когда увидел это. Я продолжил игру и предложил Хесусу бросить шарик внуку, потом другому ребенку, потом третьему. Скоро вся семья играла в шарик, и страдающий акинезией Хесус уже не страдал ею, а живо бросал шарик. Дети не могли понять, как их «парализованный» дедушка смог самостоятельно двигаться, точно бросать и ловить шарик, целиться, финтить, хитрить и импровизировать.

Для внуков это было открытие, которое могло преобразить их отношения. Однако эта способность откликаться на начатые другими действия была хорошо известна старым друзьям Хесуса. Раз в неделю Хесус ходил в Центр престарелых — для этого его надо было поднять и отнести (как труп, сказал он) в машину, но, оказавшись в Центре, он садился за карточный стол и принимался умело играть в сложную игру рамми. Он не мог сам начать игру — это должен был сделать кто-то другой, но когда первая карта была брошена, он внезапно оживлялся, выбирал следующую карту и продолжал игру. Жители Уматака, Дедедо, Меризо и Санта-Риты, конечно, не обладают научными знаниями о паркинсонизме, зато они обладают обширными неформальными знаниями, так сказать, владеют народной неврологией, основанной на десятилетиях тесного общения с людьми, страдающими бодигом. Они прекрасно знают, как «растормозить» оцепеневшего больного, побудить его к речи или действию — для этого нужны человек, идущий вместе с больным, или ритмичная музыка. Им известно, что расчерченный пол или участок помогают паркинсонику организовать ходьбу, что больные, с трудом перемещающиеся по ровной поверхности, легко справляются с лестницами, препятствиями и пересеченной местностью. Они знают, как неподвижные и немые паркинсоники могут живо реагировать на музыку, петь и танцевать, хотя до этого момента казалось, что они не способны ни говорить, ни двигаться.

Но все-таки, что является причиной литико-бодиг? Что заставляет болезнь то появляться, то исчезать? В этом вопросе возник, по выражению Джона, концептуальный вакуум. Это случилось, когда в начале семидесятых саговниковая гипотеза была окончательно отвергнута. Болезнь не уходила, заболевали новые пациенты чаморро, их по возможности лечили — обычно симптоматически, но в научных исследованиях наступила пауза, по крайней мере на Гуаме.

Тем не менее именно в семидесятые годы было сделано открытие первостепенной важности. Два патологоанатома, Фрэнк Андерсон и Леунг Чен, произвели вскрытия двухсот чаморро, погибших в дорожно-транспортных происшествиях. (Агана до войны был маленьким тихим городком, по улицам которого ездили главным образом повозки, запряженные медлительными азиатскими буйволами, месившими жидкую грязь, которая заливала дороги во время дождей. Однако после войны население Аганы резко увеличилось, в основном за счет притока американских военных, с которыми связано появление новых дорог и множества машин. Это привело к росту дорожного травматизма среди чаморро, которые не привыкли к такому интенсивному и быстрому движению.) У всех этих людей, погибших на дорогах, не было в анамнезе никаких неврологических расстройств; однако у семидесяти процентов лиц, родившихся до 1940 года, в центральной нервной системе были обнаружены нейрофибриллярные узелки, обнаруженные Хирано в мозге пациентов, страдавших литико-бодигом. Таких узелков почти не оказалось у людей, родившихся в сороковые годы, и их вообще не было ни у одного человека, родившегося после 1952 года. Результаты исследований говорили о том, что в определенный период времени литико-бодиг был почти у всех чаморро, хотя лишь у очень немногих из них болезнь проявлялась явной неврологической симптоматикой. Более того, это давало возможность предположить, что риск заболевания в настоящее время ничтожно мал. Несмотря на то что новые случаи продолжают регистрироваться, эти пациенты, вероятно, заболели много лет назад и только теперь болезнь у них проявилась клинически. «То, что мы сегодня видим, Оливер, — сказал Джон, от избытка чувств ударив рукой по рулю, — это всего лишь отголоски того, что случилось очень давно»[79].

Когда Ёсиро Ясэ, невролог и страстный рыболов, принялся за изучение очага недавно открытой болезни на полуострове Кии, ему сказали, что в тех местах он едва ли найдет рыбу. Это побудило его — трагедия Минаматы была до сих пор жива в памяти — проанализировать состав воды. В ней он не обнаружил ни патогенных бактерий, ни вредных токсинов, но вода оказалась на удивление бедна кальцием и магнием. Не могло ли это, подумалось Ясэ, стать причиной болезни?

Гайдусек был в восторге от открытия Ясэ, тем более что сам он выяснил, что красные болотистые почвы вокруг Ауйу и Якаи были чрезвычайно богаты железом и бокситами. Когда он смог в 1974 году туда вернуться — Западная Новая Гвинея стала к тому времени Западным Ирианом, — он первым делом исследовал воду в мелких колодцах, которые местное население рыло в красной почве. В воде оказалось очень низкое содержание кальция и магния, но зато было много железа, алюминия и других металлов.

Как раз в это время Курланд начал работать в клинике Мэйо, занявшись другими исследованиями, ибо пришел к выводу, что саговниковая гипотеза, хотя она и очень вероятна, не может быть доказана. Место Курланда в национальном Институте здравоохранения занял Гайдусек, который теперь заинтересовался идеей о минеральной этиологии болезни западного тихоокеанского бассейна. Гайдусек пригласил Ясэ в свою команду, и вместе они тщательно исследовали воду Гуама и обнаружили, что она тоже бедна кальцием и магнием. Это тройное совпадение показалось им решающим.

«Сравнение очага болезни в западной части Новой Гвинеи с очагами БАС и болезни Паркинсона на Гуаме и на японском полуострове Кии напрашивается само собой, — писал Гайдусек, — а тесная связь паркинсонизма и поражений двигательных нейронов в еще одной популяции, не связанной с народностью чаморро, должна не только отмести последние сомнения в вероятной близости обоих синдромов, но и указывает на этиологическую роль какого-то неизвестного фактора внешней среды».

Представлялось весьма вероятным, что этот неизвестный фактор был каким-то образом связан с низким содержанием кальция и магния в питьевой воде и его разрушительным воздействием на нервную систему. Гайдусек полагал, что низкое содержание кальция могло запустить ответную реакцию паращитовидных желез, что в свою очередь могло вызвать повышение всасывания кальция, алюминия и ионов марганца. Отложения этих элементов в нервной системе, по мнению ученого, могли привести к преждевременному старению и гибели нейронов, что мы и наблюдаем при литико-бодиге.

В 1983 году Джон надеялся присоединиться к команде Гайдусека и помочь ей наконец разгадать тайну этой болезни. Однако Гайдусек сказал Джону, что он опоздал — причина литико-бодига уже установлена, и к тому же болезнь почти исчезла, так как население переходит на западный рацион питания, богатый кальцием. Делать здесь было уже нечего, и команда планировала переключить внимание на другие проблемы. Джон был немало удивлен и разочарован тем, с какой энергией и безапелляционностью высказывался Гайдусек, — ведь он так хотел поработать с этим ученым. Тем не менее Джон решил переехать на Гуам, хотя бы для того чтобы лечить больных, если не получилось изучать их.

Однако в тот самый день, когда Джон приехал на остров, его ждал сюрприз, сравнимый с сюрпризом, который ожидал Циммермана почти сорок лет назад. Приступив к работе в военно-морском госпитале Аганы, Джон познакомился с дюжиной пациентов, страдавших литико-бодигом. Один из них был также поражен надъядерным параличом — сложным расстройством зрения, при котором больной способен поворачивать глаза в стороны, но не может ни поднять, ни опустить взгляд. Раньше это расстройство не было отмечено при литико-бодиге, но это был один из признаков синдрома, описанного Джоном и его коллегами в Торонто почти двадцать лет назад. Это открытие убедило Джона в том, что литико-бодиг никуда не исчез и к тому же не был вполне адекватно описан, так что остается масса возможностей для дальнейших исследований.

Госпиталь военно-морской базы был оборудован по последнему слову медицинской науки, но в окрестных деревнях здравоохранение находилось на абсолютно допотопном уровне, а неврологическая помощь фактически отсутствовала. На острове был всего один невролог, доктор Кван-Мин Чжень. На его попечении было 50 тысяч чаморро и 100 тысяч остального населения острова. Здесь не только живут сотни чаморро с литико-бодигом, сказал Джону Чжень, но и постоянно выявляются новые случаи заболевания — несколько десятков в год, и эти заболевания иногда принимают форму, не совсем типичную для литико или бодига. Больной с надъядерным параличом был как раз одним из таких нетипичных больных.

В частности, как сразу заметил Джон, ему все чаще стали попадаться пожилые больные, особенно женщины: с тяжелыми расстройствами памяти, но без деменции, с кататонией, но без паркинсонизма (как Эстелла), с деменцией, но без паркинсонизма (как ее золовка), с периодическим психомоторным возбуждением (как Эфрасия) или с нечетко очерченными синдромами (как Хуан). Все это были какие-то новые, не описанные ранее формы заболевания.

Джон был все еще захвачен «минеральной» гипотезой и решил глубже в ней разобраться, для чего надо было собрать дополнительные данные. Он пригласил на Гуам своего старого друга из Торонто Доналда Креппера МакЛахлана (невролога и химика, который наблюдал повышение содержания алюминия в мозге пациентов с болезнью Альцгеймера еще в 1973 году), уговорив его поработать в местном университете. Занимаясь исследованиями вместе, они сравнили состав почвы в Уматаке с составом почв пятидесяти пяти других районов Гуама, а также заново определили содержание минеральных солей в источниках питьевой воды по всему острову.

Результаты, к их большому удивлению, разительно отличались от результатов, полученных Гайдусеком и Ясэ. Выяснилось, что один источник питьевой воды в Уматаке действительно отличался низким содержанием кальция — родник Пига, — но он был не типичным источником. Все другие источники воды и все собранные Стилом и МакЛахланом пробы почвы отличались, наоборот, высоким содержанием кальция, чего и следовало ожидать на сложенном из известняковых пород острове. Дальнейший анализ почв и растений, произраставших на них, показал абсолютно нормальное содержание кальция и магния, а также алюминия, что должно было поставить под сомнение представление о дефиците солей кальция и магния и избытке алюминия, хотя и не исключало его полностью.

Джон — человек увлекающийся и любит докапываться до сути любых теорий и идей. Он искренне уважал Гайдусека и был захвачен минеральной гипотезой патогенеза литико-бодига. Он надеялся подтвердить и по возможности объяснить ее собственными исследованиями. Он был не на шутку вдохновлен этими надеждами, этой многообещающей гипотезой Гайдусека и Ясэ — и вдруг, в одночасье, все надежды рухнули как карточный домик. Стил, как десятилетием раньше Курланд, оказался в концептуальном вакууме.

Затем, в 1986 году, внимание Джона привлекла статья в «Ланцете», где вновь поднималась на щит гипотеза о роли саговников в патогенезе литико-бодига. Автор статьи, невролог Питер Спенсер, используя очищенный препарат аминокислоты БМАА, извлеченной из семян саговника, обнаружил, что введение его обезьянам вызывает у них неврологические нарушения, сходные с таковыми при литико у людей.

Спенсер начал работать в этой области с семидесятых годов, когда он вместе со своим коллегой Хербом Шаумбургом отправился в Индию, чтобы исследовать неврологические поражения при латиризме. Много столетий было известно, что при продолжительном употреблении в пищу травяного гороха у людей развиваются спастические параличи нижних конечностей; было также известно, что это обусловлено нейротоксической аминокислотой БОАА, которая разрушает двигательные корковые нейроны и их нисходящие связи со спинным мозгом. Все это было известно еще с шестидесятых годов. Новые исследования Спенсера показали, что БОАА повышает чувствительность к глутамату, одному из нейротрансмиттеров, участвующих в передаче возбуждения в системах двигательных нейронов, и усиливает его действие. Таким образом, интоксикация БОАА может привести к перевозбуждению клеток с глютаминовыми рецепторами и к их истощению и гибели. БОАА оказался эксцитотоксином. Это было совершенно новое понятие. Спенсер задал себе вполне логичный вопрос: не может ли БМАА, будучи структурным аналогом БОАА, также выступить в роли эксцитотоксина и вызвать такое заболевание, как литико?

В шестидесятые годы предпринимались неоднократные попытки смоделировать эти заболевания на животных, но результаты получились неубедительными и противоречивыми, и вскоре эти эксперименты были прекращены. Теперь, используя макак-киномолгов и повторные введения БМАА, Спенсер наконец добился успеха — он смог в течение восьми недель индуцировать у обезьян «дегенеративное заболевание двигательной системы», вызванное повреждением двигательных нейронов в коре и в спинном мозге[80]. Далее Спенсер сделал наблюдение о том, что БМАА может производить два разных эффекта: в высоких дозах это соединение вызывало быстро развивавшееся поражение, сходное с боковым амиотрофическим склерозом, а в малых дозах и спустя более продолжительное время — паркинсонизм. Это очень напоминало картину гуамской болезни.

Эти результаты позволили отмести критику, раздававшуюся в шестидесятые годы в адрес сторонников саговниковой гипотезы. Оппоненты утверждали, что гипотеза неверна, так как не подтверждается в экспериментах на животных. Одержав эту победу, Спенсер с присущей ему энергией принялся за опровержение другой, убийственной на первый взгляд, критики. Второе обвинение основывалось на факте, что саговники не растут ни на полуострове Кии, ни в Западном Ириане. Так же как до него Гайдусек, Спенсер отправился в джунгли Западного Ириана со своей коллегой Валери Палмер — и они нашли там саговники (хотя они и принадлежали другому виду, не произраставшему на Гуаме). Более того, Спенсер и Палмер выяснили, что местные жители используют саговник как кладезь самых разнообразных лекарств. Например, аборигены использовали сырые семена саговника для припарок при лечении открытых ран. На полуострове Кии, как выяснили дотошные ученые, местные жители употребляли саговник, как тонизирующее средство. После этих двух открытий саговниковая гипотеза, отброшенная пятнадцать лет назад, обрела второе дыхание.

Джон не мог сдержать волнения, узнав об этих открытиях — казалось, что кусочки смальты складываются в прекрасную мозаику. Он начал звонить Спенсеру, и их разговоры, как правило ночные, затягивались порой на несколько часов. В ходе этих бесед они находили все больше и больше «совпадений» наличия саговников с заболеваемостью литико-бодигом на Марианских островах. Вместе со своей коллегой Томассой Гусман Джон приступил к переосмыслению проблемы распространения и употребления саговников на этих островах. Они вспомнили, что хотя литико-бодиг был широко распространен среди чаморро на островах Гуаме и Роте, где саговники произрастают в изобилии, случаев заболевания не было на Сайпане (по крайней мере в течение предыдущих семидесяти лет, и неизвестно, были ли сайпанские чаморро предрасположены к этой болезни раньше)[81]. Известно, что саговниковые леса были вырублены на Сайпане японцами еще в 1914 году, чтобы освободить площади под плантации сахарного тростника, и местные жители в результате перестали употреблять в пищу фаданг. Более того, на Тиниане случаев заболевания литико-бодигом не было тоже, а ведь известно, что тамошние чаморро не употребляют саговники в пищу. Авторы предположили, что очаги семейной заболеваемости, выявленные на Гуаме и распределение которых не подчинялось генетическим закономерностям, могли быть обусловлены способом приготовления фаданга. Некоторые семьи замачивали семена на ночь, некоторые — на три недели; одни использовали морскую воду, другие — пресную, а кто-то сознательно укорачивал процесс замачивания, чтобы сохранить пряный вкус семян. Стил и Гусман закончили статью поразительными сообщениями о людях, заболевших литико-бодигом после однократного употребления фаданга.

Многие ученые, однако — после первого всплеска энтузиазма, — указали на то, что количество БМАА, которое Спенсер скармливал своим обезьянам, было абсолютно нефизиологичным: животные получали столько БМАА, сколько самые преданные почитатели фаданга не смогли бы съесть за всю жизнь. В самом деле, Гайдусек подсчитал, что для воспроизведения опытов Спенсера на людях испытуемому пришлось бы съесть полторы тонны необработанных семян в течение двенадцати недель. Конечно, такую критику нельзя было считать уничтожающей — токсикологи часто применяют большие дозы исследуемого материала в первых опытах, чтобы получить результат в разумные сроки. Но теперь уже Джон, зная, как тщательно обрабатывают местные жители семена саговника, принялся измерять содержание БМАА в готовой к употреблению муке; он стал посылать ее образцы на анализ и был удивлен результатом: содержание БМАА в образцах было крайне мало, а в некоторых образцах вредоносную аминокислоту и вовсе не удалось обнаружить. Джон восстал против саговниковой гипотезы с тем же пылом, с каким он прежде ее отстаивал в течение почти трех лет.

Тем временем Гайдусек и его группа со своей стороны попытались воспроизвести литико-бодиг на животной модели, для чего, получив в свое распоряжение несколько макак, посадили их на рацион, бедный кальцием, но богатый алюминием. В течение четырех лет ни у одной обезьяны не возникло никаких клинически значимых отклонений, но на вскрытии были обнаружены нейрофибриллярные узелки в двигательных нейронах центральной нервной системы. Это открытие напоминало изменения доклинической стадии литико-бодига, обнаруженные и описанные Андерсоном и Ченом. В связи с этим было высказано предположение, что длительный недостаток кальция и избыток ядовитых металлов могут привести к явному клиническому проявлению болезни. Несмотря на то что Гайдусек объявил Джону, что проблемы литико-бодига на Гуаме больше не существует, он сам тем не менее продолжил исследования в Западном Ириане, где в 1983 году обнаружил значительную заболеваемость. Гайдусек с коллегами продолжали считать алюминий причиной литико-бодига и целого ряда других заболеваний.

Спенсер, хотя и был сильно воодушевлен успехом в индукции неврологического заболевания у приматов введением БМАА, стал вскоре высказываться более сдержанно. Степень неврологического расстройства у подопытных обезьян зависела от дозы БМАА, наступало оно немедленно и не прогрессировало, напоминая в этом отношении нейроцикадизм крупного рогатого скота, в то время как для литико-бодига был характерен длительный латентный, или инкубационный период, но когда болезнь проявлялась клинически, она неизменно прогрессировала. Не возможно ли, рассуждал Спенсер, что, помимо БМАА, здесь действовал и какой-то иной фактор, который мог долго, в течение многих лет, не проявляться клиническими симптомами? Гайдусек в свое время описал медленные вирусы; не существует ли, по аналогии, медленных ядов? Спенсер в тот момент не имел отчетливого представления о действии такого яда и не знал, как проверить такую гипотезу.

Гайдусек, от которого можно было ожидать, что он положительно отнесется к идее медленного токсина, начал энергично протестовать против нее в едко озаглавленной статье: «Токсичность саговника не может быть причиной высокой заболеваемости БАС и паркинсонической деменцией на Гуаме, Кии и западе Новой Гвинеи». Он утверждал, что такая гипотеза была, во?первых, избыточной, во?вторых, беспрецедентной, в?третьих, необоснованной, а в?четвертых, просто невозможной:

«Никто еще не показал, что нервный яд может вызвать смертельное поражение центральной нервной системы, неврологические признаки и симптомы которого становятся заметными лишь по прошествии многих лет после прекращения его действия. На самом деле мы не знаем ни одного примера какого-либо яда, который вызывал бы прогрессирующее нарушение какого-либо органа спустя годы после последней экспозиции к этому веществу. Только реакции гиперчувствительности, медленные инфекции и генетические болезни могут развиваться с подобными задержками».

Спенсер не стал сдаваться и воспринял слова Гайдусека как вызов (действительно, Спенсер не раз цитировал слова своего оппонента в нескольких собственных статьях) и продолжал видеть свою задачу в поиске нового типа яда, нового механизма токсического действия, до сих пор не известного в медицине. В шестидесятые и семидесятые годы ученые уделяли большое внимание канцерогенезу, возникновению рака, в некоторых случаях спустя годы после экспозиции к канцерогену — будь то радиоактивное вещество, токсин или вирус. На конференциях Курланда, посвященных саговникам, было установлено, каким мощным канцерогеном является циказин. Это вещество было способно индуцировать рак печени и вызывать пороки развития толстого кишечника и почек. Более того, было выяснено, что когда детеныши крысы получают рацион, богатый циказином, то делящиеся клетки Пуркинье в мозжечке образуют многоядерные формы и эктопические «скопления». Сообщалось о таких же находках при вскрытии людей, страдавших литико-бодигом.

Но, задал себе вопрос Спенсер, каким может быть воздействие циказина на зрелые нервные клетки, которые уже потеряли способность делиться? Спенсер и Кисби недавно высказали идею о том, что циказин (или его компонент МАМ — метазоксиметанол) может образовывать устойчивые связи с ДНК нервных клеток (образование таких соединений считают причиной канцерогенного и тератогенного действия циказина в организме). Аномальная ДНК нервных клеток, полагает Спенсер, приводит к малозаметному, но устойчиво патологическому изменению функции, и в результате нервная клетка приобретает повышенную чувствительность к собственным медиаторам, вырабатываемому ею глутамату, то есть собственный медиатор выступает в роли эксцитотоксина. В этом случае для катастрофических поражений нейронов не нужны какие-то внешние факторы, ибо в таком патологически сенсибилизированном состоянии даже нормальная активность приведет к избыточному возбуждению рецепторов нейронов и к их саморазрушению.

Идея генной токсичности в настоящее время не кажется экзотической, как это было всего десять лет назад, и теперь Спенсер и Кисби наблюдают изменения ДНК в клетках тканевых культур от воздействия циказина, что позволяет предположить, что такой же механизм может действовать и при литико-бодиге. Такой генный яд на самом деле может изменить работу генетического аппарата клетки и стимулировать возникновение генно-обусловленной гиперчувствительности клеток и вызвать заболевание.

Теперь, когда Спенсер принялся обдумывать возможные воздействия циказина на зрелые нервные клетки, он снова выполнил анализ традиционно приготовленного саго и обнаружил (вопреки тому, что ранее обнаружил Джон), что в гуамских пробах, несмотря на то, что в них действительно было очень мало БМАА, содержались значительные количества циказина. Самый высокий уровень содержания циказина был обнаружен в пробах из деревень, где наиболее высока заболеваемость литико-бодигом, что косвенно подтверждало гипотезу о токсическом воздействии циказина и его роли в возникновении болезни[82].

Джон — талантливый рассказчик, и когда он поведал мне эту историю — не столько научной одиссеи, сколько историю его собственных надежд и разочарований, — мне казалось, что он заново и очень страстно переживает все ее перипетии. Он поддерживал сердечные отношения с Курландом и Гайдусеком, как ему казалось, и такие же отношения связывали его со Спенсером, но, когда он в 1980 году отверг саговниковую гипотезу (как он четырьмя годами раньше отказался от минеральной теории), им овладело чувство полной изоляции. Он сравнивал себя с человеком, которого голым выбросили на мороз, полагая, что и Курланд, и Гайдусек, и Спенсер — все считают его отступником. В начале девяностых Джон увлекся вирусной гипотезой (он был захвачен ею, когда мы после долгого перерыва впервые встретились в 1993 году). Однако являясь прежде всего практикующим врачом, живущим и работающим среди множества больных общины Уматак, он вынужден был действовать в интересах целых семейств или кланов, страдавших литико-бодигом и находившихся на его попечении. Джону давно стало ясно, что болезнь невозможно объяснить одними только внешними факторами: ни одна такая причина не может объяснить особенности распространения болезни. Не слишком ли поспешно отказались ученые от генетической гипотезы? Многое изменилось с тех пор, как Курланд и Мулдер сначала приняли генетическую гипотезу, а потом от нее отказались. Это было в пятидесятые годы, и много воды утекло с тех пор в науке. Классические законы наследственности Менделя теперь дополнены концепциями сложного наследования, согласно которым в наследовании признаков играют роль множественные генные аномалии и их взаимодействие между собой и с факторами окружающей среды. Более того, сейчас возможно исследовать генетический материал непосредственно, используя методы молекулярной биологии и применяя технологии, недоступные прежним исследователям.

Работая с антропологом Вереной Кек, Джон начал составлять родословные своих пациентов — очень точные и подробные, включающие медицинскую историю пятидесятилетней давности. Чем больше родословных оказывалось в его распоряжении, тем сильнее он убеждался в том, что к болезни действительно существует генетическая предрасположенность, и, быть может, не одна — ибо выясняется, что литико и бодиг неодинаково распределены в разных семьях. Есть семьи, члены которых страдали только литико, есть, напротив, семьи, члены которых болели исключительно бодигом, а иногда, что случалось редко, обнаруживались семьи, где были представлены оба расстройства. Джон теперь думал, что сходство патологоанатомической картины литико и бодига, вероятно, всех ввело в заблуждение. При составлении родословных стало ясно, что речь, возможно, идет о двух разных болезнях.

Недавно Джон начал новую серию исследований. Он берет пробы ДНК у своих пациентов и посылает их на генетический анализ. Первые результаты воодушевили его, так как в некоторых случаях бодига удалось выделить генетический маркер болезни, отсутствующий у больных литико и здоровых. Сначала Джон чувствовал себя на седьмом небе от счастья: «Я снова охвачен волнением, такого ощущения я не помню с восемьдесят шестого года, когда меня захватила гипотеза Спенсера». Тем не менее сейчас этот восторг смешан с некоторой долей осторожности. («Я пока не вполне понимаю, что это может значить».) Поиск генетических маркеров — процесс сложный и трудоемкий. Понадобилось около десяти лет для того, чтобы найти генетический маркер хореи Гентингтона, и Джон не уверен, что первые результаты будут подтверждены дальнейшими исследованиями. (Даже если будет выявлена отчетливая генетическая причина литико и бодига, полагает Джон, это будет говорить лишь о предрасположенности или подверженности болезни; он никогда не сомневался в том, что для развития болезни необходим и внешний фактор.)

Прошла треть столетия с тех пор, как Джон и его коллеги выделили и описали прогрессивный надъядерный паралич в начале шестидесятых. Это уникальная, хотя и очень показательная болезнь, изучение которой поможет пролить свет на нейродегенеративные заболевания вообще. Схожесть клинической картины литико-бодига, постэнцефалитического паркинсонизма и прогрессивного надъядерного паралича продолжает сильно занимать Джона. С самого начала он был поражен тем фактом, что прогрессивный надъядерный паралич можно наблюдать у некоторых больных с литико-бодигом, а иногда и у больных с постэнцефалитическим синдромом (он видел такого больного во время недавнего приезда в Нью-Йорк и очень им заинтересовался — пациент страдал надъядерным параличом больше тридцати лет). Правда, Джон пока не знает, как интерпретировать эти сочетания.

Джона также интригует сходство нейрофибриллярных узелков, характерных для литико-бодига, постэнцефалитического паркинсонизма и прогрессивного надъядерного паралича, с узелками при болезни Альцгеймера. Этот вопрос Джон исследовал совместно с патологоанатомом из Ванкувера Патриком МакГиром. Узелки во всех случаях совершенно идентичны, равно как и во всех случаях вокруг них видна воспалительная реакция (правда, при болезни Альцгеймера самой примечательной патологоанатомической находкой являются бляшки, отсутствующие при трех других заболеваниях). На практическом уровне наличие этих воспалительных реакций вокруг узелков заставляет думать о том, не стоит ли попробовать назначать противовоспалительные препараты при литико-бодиге. Сейчас изучается вопрос о назначении таких средств при болезни Альцгеймера, и Джон горит желанием посмотреть, не помогут ли лекарства хотя бы замедлить процесс прогрессирования смертельного недуга. Эта мысль внушает ему хрупкую надежду и терапевтический оптимизм, так как он стремится хоть чем-то помочь пациентам, которых он ежедневно наблюдает, и видит, как неуклонно ухудшается их состояние. Сейчас он, однако, озабочен еще и тем, что на Гуаме растет заболеваемость классической болезнью Альцгеймера и болезнью Паркинсона — эти заболевания крайне редко встречались на Гуаме до Второй мировой войны, — хотя заболеваемость литико-бодигом действительно идет на убыль.

Таким образом, после четырех десятилетий исследований мы имеем четыре (или больше) расходящихся направления исследования — генетическое, саговниковое, минеральное и вирусное (Альма считает, что причина заболевания — прионы). У каждой точки зрения есть свои основания, но ни одна из сторон не располагает решающими доказательствами[83]. Джон осознает, что ответ будет непростым, но уверен, что причина заключена в сложном взаимодействии различных наследственных и экологических факторов, как и в случае многих других болезней[84].

Возможно, конечно, что причина заключается в чем-то совершенно ином, как полагает Улла Крэйг, одна из коллег Джона. «Я не совсем понимаю, что именно мы ищем, но я, как и Джон, думаю, что речь идет о каком-то вирусе, который то появляется, то исчезает. Некоторые мутантные вирусы, возможно, не оказывают немедленного действия и поражают людей позже, когда начинает отвечать иммунная система. Но я в этом не уверен. Считаю, что мы упускаем что-то очень важное — и в этом заключается ценность умения взглянуть на проблему свежим взглядом. Нужен человек, который задал бы вопросы, которых не задаем мы. Мы ищем что-то сложное, но причина, которую мы упускаем, может оказаться банальной и простой».

«Когда-то, в сороковые и пятидесятые годы, — рассуждал Джон, — было ощущение, что мы отыщем причину литико-бодига в течение считаных месяцев. Когда в 1953 году сюда приехал Доналд Мулдер, он рассчитывал, что сможет разобраться с причинами болезни до прибытия Курланда, который появился шесть недель спустя, но прошло сорок пять лет, а болезнь как была загадкой, так ею и осталась. Иногда я сомневаюсь, что нам вообще когда-нибудь удастся отыскать ее причину. Время истекает, болезнь может исчезнуть, прежде чем мы поймем, какая причина ее вызывает. Эта болезнь стала моей страстью, Оливер, моим вторым “я”». Да, это страсть и второе «я» Джона, но то же самое могут сказать о себе Курланд, Спенсер и многие другие. Один мой коллега, который знает и уважает их всех, говорит: «Гуам стал Смоляным Чучелком для всех них — они завязли на нем, и не могут его покинуть».

Болезнь, надо сказать, действительно исчезает на наших глазах, и ученые, стремящиеся выяснить ее причину, испытывают все больший прессинг: неужели добыча, которую так упорно преследовали в течение сорока лет, вооружившись всеми достижениями современной науки, ускользнет в последний момент, когда решение, кажется, вот-вот будет найдено?

— Сегодня мы едем к Фелипе, — сказал Джон, когда мы садились в его машину. — Он тебе понравится, очень милый человек. Знаешь, у него одновременно присутствуют четыре формы литико-бодига, — с этими словами Джон недоуменно покачал головой.

Фелипе по своему обыкновению сидел во дворике дома, с улыбкой глядя на свой сад. Это был очаровательный сад, полный местных растений, а сам дворик защищали от солнца широкие листья бананов. Большую часть жизни Фелипе провел в Уматаке — был рыбаком и фермером. Он разводит петушков, ярких и ручных. Эти петухи активно участвовали в осмотре, громко при этом кукарекая. Фелипе мастерски подражал им, очень похоже (что удивительно при его тихом невыразительном голосе). Петухи расселись у нас на плечах и принялись легонько нас клевать. Время от времени подавал голос и черный пес Фелипе. Все это было просто восхитительно. Вот она, подумал я, сельская, деревенская неврология на задворках Гуама.

Фелипе очень трогательно рассказывал о своей жизни, о прошлом, о том, что ему пришлось вынести. Иногда он лакомился фадангом («мы все это делали»), но в отличие от других чаморро ему во время войны не пришлось целиком перейти на фаданг. Всю войну он прослужил матросом в американских ВМС. Часть службы он провел на базе в Виргинии, в Портсмуте (отсюда его превосходный английский). Ему пришлось принимать участие в обстреле Аганы, когда американцы отвоевывали Гуам у японцев. У него тогда сердце обливалось кровью, так как стреляли по его родному городу. Он проникновенно и с большим чувством рассказывал о друзьях и членах семьи, больных литико-бодигом. «Ну вот, а теперь, — сказал он, — заболел и я». Он произнес это просто, не стараясь вызвать к себе жалости. Недавно Фелипе исполнилось шестьдесят девять лет.

Он прекрасно помнил прошлое, но память ему отказывала, когда надо было воспроизвести недавние события. Накануне мы остановились по дороге и зашли к нему поздороваться, но Фелипе этого не помнил. Сегодня он не узнал нас, как будто увидел впервые. Когда Джон назвал ему свое имя по-чаморрски: «Хуан Лулак», — Фелипе рассмеялся, повторил и через минуту забыл.

У Фелипе поражена способность переводить воспоминания из кратковременной памяти в долговременную, однако когнитивного дефицита у него нет — он без затруднений пользуется языком, превосходно понимает, что происходит вокруг, и здраво судит обо всем происходящем. Память его медленно ухудшалась на протяжении десяти лет. Потом началась атрофия мускулатуры — мощные мускулистые руки крестьянина стали тонкими и бессильными, и это поразило меня больше всего. Наконец, в довершение всех бед, два года назад у Фелипе появился паркинсонизм. Именно он в конечном итоге сделал его инвалидом, лишил возможности активно двигаться и обрек на сидение в саду в роли пассивного созерцателя. Когда Джон осматривал его несколько месяцев назад, паркинсонизм выявлялся только с одной стороны, но за это время болезнь заметно прогрессировала, и теперь у Фелипе им поражены обе стороны. Тремор был слабым, больше была выражена обездвиженность и невозможность начинать движение. Джон также показал мне, что у Фелипе начинался и прогрессивный надъядерный паралич — четвертая форма литико-бодига. Цивилизованность и характер Фелипе прекрасно сохранились, несмотря на болезнь. Не утратил этот человек и чувства собственного достоинства, хладнокровия и юмора. Когда я помахал ему на прощание, Фелипе, у которого на руках сидели два петуха, весело ответил: «Приходите. Я вас не узнаю, поэтому мне будет очень приятно заново с вами познакомиться».

Вернувшись в Уматак, мы на этот раз остановились возле старого кладбища на склоне холма недалеко от деревни. Один из соседей Джона, Бенни, ухаживает за кладбищем: подстригает траву, исполняет обязанности ризничего в церкви, кладбищенского сторожа, а когда надо, то и могильщика. Бенни показал нам кладбище. Джон сообщил мне, что в семье Бенни очень много больных литико-бодигом. Это одна из трех семей, привлекших самое пристальное внимание Курланда, когда он приехал сюда сорок лет назад. Один из предков Фелипе, как говорят, в конце восемнадцатого века украл немного манго у местного священника, и тот проклял его, сказав, что семья вора будет болеть смертельным параличом из поколения в поколение до скончания времен. По крайней мере так гласит один из мифов Уматака.

Мы медленно шли вслед за Бенни вдоль рядов белых известняковых надгробий; старые покосились и осели, новые были выполнены в виде простых белых крестов, иногда украшенных пластиковым изваянием Девы Марии или фотографиями усопших. У нескольких крестов лежали свежие цветы. Идя по аллее между могилами, Бенни то и дело указывал на некоторые из них: «Эрман, он умер от этого… Вот мой двоюродный брат, он тоже умер от болезни… там еще один двоюродный брат. Супружеская пара… жена умерла тоже от этого… да, все они умерли от литико-бодига. Вон там свекор моей сестры, и он умер от той же болезни… моя двоюродная сестра, ее отец и мама — то же самое… вот сестра мэра — и она ушла по той же причине. Тут лежит мой дядя Симон — он был самым старшим из всех, кто умер от литико-бодига. Здесь покоится моя двоюродная сестра Хуанита и ее папа — они оба умерли от литико-бодига. Тут двоюродный брат… он умер совсем недавно, всего пару месяцев назад. Здесь лежит еще один мой дядя — то же самое… и его жена — она умерла от того же недуга, я забыл, как звали дядю… Я его не знал, он умер до того, как мы успели познакомиться».

Бенни продолжал в том же духе, ведя нас по кладбищу и повторяя свою трагическую литанию: «мой дядя… моя сестра и ее муж… двоюродный брат и его жена, ту лежит мой брат, а здесь (в голосе его послышалась обреченность) … буду лежать я, вместе с моей семьей и земляками, умерший от литико-бодига, на кладбище у моря». Видя на крестах одни и те же фамилии, я чувствовал, что все кладбище посвящено литико-бодигу, что здесь покоятся члены большой семьи или двух-трех породнившихся семей — и все они разделили одно проклятье.

Когда мы медленно шли мимо надгробий, я вспомнил другое кладбище, тоже раскинувшееся у моря, где я побывал недавно: кладбище острова Виноградник Марты. То было очень старое кладбище, оно появилось в семнадцатом веке, и там я тоже видел на плитах одни и те же фамилии. На Винограднике Марты было кладбище глухих; здесь, в Уматаке, было кладбище жертв литико-бодига.

Когда я приехал на остров Виноградник Марты, там уже не было ни одного глухого — последний умер в 1952 году — и с ним закончилась странная культура глухих, которая была частью истории острова на протяжении более двух столетий, как это обычно случается с культурами в таких изолированных и отрезанных от большого мира местах. Это произошло с Фуром, маленьким датским островком ахроматопов, то же самое, вероятно, случится с Пингелапом и, наверное, в конце концов и с Гуамом с его странными генетическими аномалиями, которым бурная история дала короткую возможность существовать. Но острова открываются миру, люди умирают или вступают в смешанные браки, наследственность «разбавляется», и болезнь исчезает. Срок жизни генетических аномалий на островах шесть-восемь поколений, то есть около двухсот лет, а потом они бесследно исчезают, вместе с памятью и следами, смытыми беспощадным потоком времени.