Тестикулярная феминизация Секрет жаворонка Франции

Тестикулярная феминизация

Секрет жаворонка Франции

Это редкое наследственное заболевание, влияющее на определение пола, называют также синдромом Морриса. Оно является результатом нарушения гена, кодирующего клеточный рецептор мужского полового гормона тестостерона. Иначе говоря, этот гормон организмом вырабатывается, но клетками тела не воспринимается. Если все клетки эмбриона обладают X и Y половыми хромосомами, теоретически на свет должен появиться мальчик. Как вы уже знаете, именно такой хромосомный набор определяет повышенное содержание в крови мужского полового гормона тестостерона. В случае тестикулярной феминизации клетки организма оказываются «глухи» к сигналам этого полового гормона, поскольку поврежденными оказываются его белки-рецепторы. В результате клетки зародыша реагируют только на женские половые гормоны (а они у мужчин в небольшом количестве тоже есть), что заставляет эмбрион развиваться, если можно так сказать, в женскую сторону.

В конечном итоге на свет рождается существо, которое обладает мужским половым набором хромосом, однако внешне четко воспринимается как девочка. В ее теле во время эмбриогенеза успевают сформироваться семенники. Однако они не опускаются в мошонку, поскольку ее просто нет, и остаются в брюшной полости. Такая ситуация нередко приводит впоследствии к паховым грыжам. Матка и яичники полностью отсутствуют, что является причиной полного бесплодия, хотя не исключает более-менее нормальной половой жизни. Следовательно, синдром Морриса не может рассматриваться как передающееся по наследству нарушение, поскольку страдающие им люди абсолютно бесплодны. Они просто физически не могут оставить потомство. С вероятностью порядка 1/65000 тестикулярная феминизация возникает в каждом новом поколении в результате случайных генетических нарушений в хромосомах половых клеток.

Многим тренерам и врачам, занимающимся проблемами спортсменов, известен этот синдром, поскольку обладающие им «девушки» обладают недюжинной мужской силой, активностью и выносливостью. Благодаря этим своим особенностям они нередко проходят все фильтры отборочных соревнований и попадают в сборные высшей лиги и атлетические команды. По статистике, около одного процента всех выдающихся спортсменок по своей генетической природе вовсе не являются женщинами! К сожалению, судьи безжалостны к таким претенденткам на олимпийское золото, и после несложного анализа на наличие мужской Y хромосомы такие спортсменки дисквалифицируются.

История знала одну такую знаменитую девушку, которая своей решительностью, сообразительностью, живым умом и необычайной выносливостью не уступала мужчинам. Речь идет о Жанне д’Арк. Отсутствие у нее менструаций было документально зафиксировано, а несколько мужеподобная, хотя и пропорциональная фигура прямо указывала на синдром Морриса. К тому же Жанна была прекрасной наездницей и великолепно держалась в седле. Как и многие люди с синдромом Морриса, она обладала недюжинной силой, была высокой и стройной. Наиболее яркими чертами в ее характере были бесстрашие и героизм. Учебники медицинской генетики характеризуют людей с синдромом Морриса как исключительно активных, деловых, деятельных. Именно такой, вероятно, и была святая дева Жанна — этот знаменитый «жаворонок Франции».