Болезни быстрого старения

Болезни быстрого старения

Порой время работы «хронометра жизни» может резко укорачиваться. Так происходит при врожденных заболеваниях быстрого старения — прогериях (греч. pro — раньше, gerontos — старец). Наиболее трагично протекает прогерия детей, которую называют еще синдромом Хатчинсона-Гилфорда. Ребятишки с этим страшным диагнозом стремительно стареют. В среднем они едва дотягивают до 12 лет и чаще всего умирают в том, казалось бы, юном возрасте от банальных старческих инфарктов. К этому времени они и выглядят как глубокие старики — лысеют, страдают от атеросклероза и фиброза миокарда, практически полностью лишаются подкожного жирового слоя, теряют зубы… Картина мрачная. К счастью, рождаются такие дети чрезвычайно редко — с частотой один на миллион, что, Кстати, затрудняет генетический анализ причин заболевания.

Главной диагностической особенностью клеток больных с синдромом Хатчинсона-Гилфорда является резко сниженное по сравнению с нормой число Хайфлика, то есть количество удвоений, которое способны пройти клетки в культуре. При этом продолжительность времени от деления до деления их фибробластов достоверно не отличается от контроля. Другими словами, их «хронометр жизни» идет с обычной скоростью, но он заведен только на пол-оборота пружины и быстро останавливается.

Другой характерный в этом плане пример — прогерия взрослых, или синдром Вернера, описанный впервые еще в 1904 г. Страдающие им люди сначала развиваются с нормальной скоростью лет до 17–18, а потом начинают стремительно стареть. Лишь немногие дотягивают до пятидесяти, уходя из жизни глубокими стариками. У них быстро развивается широкий спектр всевозможных патологий, обычно связываемых с возрастными изменениями: атеросклероз, диабет, катаракта, различные типы доброкачественных и злокачественных опухолей.

В Японии частота этого заболевания существенно выше, чем в других станах, и достигает одного случая на сорок тысяч. В результате генетического анализа удалось выяснить, что прогерия взрослых является аутосомным рецессивным заболеванием. Это означает, что страдающий от прогерии человек является гомозиготой по рецессивному «гену старения», а его родители были гетерозиготами по этому гену. Соответственно, вероятность рождения «быстро стареющих людей» от таких пар составляет 25 %. К сожалению, быстрых и доступных тестов, способных обнаружить такой мутантный ген, пока не разработано.

Клетки больных с синдром Вернера перестают делиться в культуре обычно после 10–20 удвоений, что также указывает на некое нарушение у них нормального хода «хронометра жизни». Однако как же клетка умудряется измерять число делений, которое она уже совершила?

Поделитесь на страничке

Следующая глава >

Похожие главы из других книг:

Гены старения

Из книги автора

Гены старения Возраст — мерзкая вещь, и с каждым годом она становится все хуже. Диана Купер Люди не хотят жить вечно. Люди просто не хотят умирать. Станислав Лем — Бессмертные клетки существуют — Запрограммированная гибель — Часовой механизм старения — Болезни


Из истории болезни

Из книги автора

Из истории болезни В этом может убедить следующая выдержка из письма одной из пациенток:«Позвольте и отсюда поблагодарить Вас и за себя, и за мужа. Со страхом я возвращалась домой, я боялась, что, как только буду в старой обстановке, так все старое поднимется, и я все ждала


Из истории болезни

Из книги автора

Из истории болезни Я имел также случай, когда под влиянием простого внушения удавалось вызвать у одной из женщин гипноз умеренной степени, тогда как сильное освещение зеркалом без всякого внушения вводило ее в столь глубокое гипнотическое состояние с характером


Из истории болезни

Из книги автора

Из истории болезни Со своей стороны я проделал над одной из больных, подвергавшейся гипнозу, следующий опыт, который, на мой взгляд, представляется еще проще, нежели опыт Binet и Fere. Загипнотизировав одну особу и заставив ее открыть глаза в гипнозе, я внушил ей, что она видит


Из истории болезни

Из книги автора

Из истории болезни К., замужняя, 40 лет, дочь очень нервной матери и отца, злоупотреблявшего спиртными напитками. Две сестры ее отличались нервностью. Сама больная в молодости была нервной и в девицах страдала бледною немочью. Года 4 спустя после выхода замуж, т. е. лет 18 тому


Из истории болезни

Из книги автора

Из истории болезни Одна из моих больных находила в гипнотическом лечении единственное средство для остановки беспокоивших ее маточных кровотечений. В другом известном мне случае простого наложения руки на живот в бодрственном состоянии одним высокопоставленным лицом


Другие теории старения: почему слабеют мускулы и ломаются кости

Из книги автора

Другие теории старения: почему слабеют мускулы и ломаются кости На существенную роль, которую играют фагоциты в процессе старения, указывают не одни только примеры, приведенные мною раньше для характеристики того механизма, благодаря которому стареют наши ткани.Седение


Болезни сердца

Из книги автора

Болезни сердца Эти заболевания слишком опасные и сложные для самостоятельного лечения, однако мне бы хотелось дать некоторые рекомендации по применению ряда дополнительных лекарств и фитопрепаратов Для диагностики и лечения заболеваний сердца у животных необходимо


Болезни уха

Из книги автора

Болезни уха Гематома ушной раковины (othoematorna). Под этим заболеванием понимают кровоизлияние под кожу ушной раковины. Оно возникает вследствие травм (ударов, укусов, расчесов) и наблюдается чаще у собак с длинными ушами.Клинические признаки. На внутренней стороне ушной


Болезни лап

Из книги автора

Болезни лап Вростание когтей. Unguis incarnatus Длинные когти иногда наблюдаются у комнатных собак, имеющих мало движений. Так называемые шпорные когти, сильно удлиняясь и загибаясь, вростают в мякиши и производят воспаление и нагноение их.Лечение состоит в том, что вросшие


Болезни уха

Из книги автора

Болезни уха Гематома уха. Haematoma auris Под именем гематомы уха разумеется кровоизлияние под кожу ушной раковины. Она возникает вследствие травматических причин, (удары, покусы, разрывы, расчесы). Гематома чаще наблюдается у собак с длинными ушами. Если против названной


Профилактика болезни

Из книги автора

Профилактика болезни Лечить собаку, больную парвовирусным гастроэнтеритом, очень трудно даже опытному ветеринарному врачу. К сожалению, и вовремя начатое лечение собаки не всегда приносит желаемый результат. Единственным эффективным способом борьбы с этим коварным


Болезни глаз

Из книги автора

Болезни глаз Самыми распространенными офтальмологическими заболеваниями у собак являются воспалительные поражения конъюнктивы и роговицы, конъюнктивиты, кератоконъюнктивиты, кератиты, а также септические язвы роговицы.Последствием этих заболеваний становится


БОЛЕЗНИ

Из книги автора

БОЛЕЗНИ В 1990-х годах распространилась своеобразная «мода» на героин, в XIX столетии была «мода» на туберкулез. Героини романтических романов умирали от чахотки, а «чахоточный вид» был очень популярным. В наши дни туберкулезом инфицированы два миллиарда человек, это самая


Признаки старения

Из книги автора

Признаки старения Седые волосы и лысина свидетельствуют о старении, имеют под собой генетическую основу и могут иметь адаптивное значение для своих носителей. Нонсенс? Ничуть не бывало.Облысение связано с действием андрогенов, генетического фактора и возраста.